Interessamento microvascolare e clinico nel paziente sclerodermico

Abstract

Scopo. Questo studio ha indagato se le correlazioni precedentemente riportate tra i parametri della videocapillaroscopia periungueale (NVC) e il coinvolgimento d’organo sono ancora valide nei pazienti con sclerosi sistemica (SSc) trattati con una più ampia gamma di farmaci specifici. Metodi. Sono stati arruolati 52 pazienti affetti da SSc, e raccolti tutti i relativi dati clinici. La NVC è stata eseguita per valutare il danno morfologico microvascolare utilizzando un videocapillaroscopio a sonda ottica e il quadro micoangiopatico è stato definito sulla base delle anomalie dei capillari periungueali, riconoscendo i pattern "Early", "Active" e "Late". Inoltre, è stato calcolato il “microangiopathy evolution score” (MES). Lo spessore dermico è stato misurato mediante ultrasuoni ad alta frequenza (HF-US) nelle stesse aree in cui è stato calcolato anche il “Rodnan skin score modificato” (mRSS). Risultati. È stata osservata una correlazione positiva tra l'entità del danno microvascolare valutato dalla NVC e il grado di coinvolgimento d’organo. In particolare, l'interessamento d’organo era progressivamente più grave nei pazienti con microangiopatia “Early”, “Active” o “Late”. I pazienti con SSc con coinvolgimento cutaneo avevano un MES significativamente più alto rispetto a quelli senza. Il MES era significativamente più alto nei pazienti con dcSSc, ipertensione polmonare, esofago, coinvolgimento renale e gastrointestinale rispetto a quelli senza. Inoltre, è stata osservata una correlazione positiva, statisticamente significativa tra MES e PAP così come tra MES e spessore dermico in diverse aree della cute come valutato tramite HF-US. Conclusioni. Poiché le correlazioni tra i parametri capillaroscopici e il grado di interessamento d’organo sono risultate tuttora valide, anche in pazienti trattati con un'ampia gamma di nuovi farmaci, possiamo confermare che l’entità della microangiopatia periungueale risulta un eccellente biomarker di malattia nella SSc.

Aim. The aim of this study was to investigate if the previously reported correlations between nailfold videocapillaroscopy (NVC) parameters and organ involvement, including dermal thickness (DT), are still valid in patients with systemic sclerosis (SSc) treated with a modern wider range of disease-modify drugs. Methods. 52 patients affected by SSc were enrolled. Complete medical history and laboratory and medical assessments were obtained. NVC was performed to assess morphological microvascular damage using a videocapillaroscope optical probe, and the appropriate NVC pattern of microangiopathy was defined on the basis of the nailfold capillary abnormalities: ‘Early’, ‘Active’ and ‘Late’ NVC patterns. In addition, the microangiopathy evolution score (MES) was calculated. DT was assessed by high-frequency ultrasound (HF-US) in the same areas in which we also calculated the modified Rodnan skin score (mRSS). Results. A positive correlation was detected between the extent of microvascular damage assessed by NVC and the degree of organ involvement. In particular, organ involvement was progressively more severe in SSc patients with the ‘Early’, ‘Active’ or ‘Late’ pattern of microangiopathy. SSc patients with skin involvement had a significantly higher MES than those without it. MES was found significantly higher in patients with dcSSc, pulmonary arterial hypertension, esophagus, kidney and gastro-intestinal involvement than in those without. In addition, a positive and statistically significant correlation was found between MES and PAPs. Furthermore, MES had a positive correlation with dermal thickness in different skin areas as assessed by HF-US. Conclusions. Since the correlations between NVC parameters and clinical features are still maintained even in patients treated with a wide range of new drugs, we can confirm that nailfold microangiopathy extent is an excellent disease biomarker in SSc. NVC is whorty to be performed in all SSc patients.