Quantificazione del “granular sparkling” all’ecocardiografia in pazienti affetti da amiloidosi cardiaca da transtiretina con l’utilizzo di caratteristiche morfologiche ultrasoniche e matematiche.

Abstract

Introduzione e scopo: In pazienti affetti da amiloidosi cardiaca correlata alla transtiretina il “granular sparkling” è una caratteristica ecocardiografica ben nota. Tuttavia, non esiste una tecnica oggettiva per descriverla e quantificarla, rimane quindi essa una caratteristica di imaging qualitativa, sfuggente e in definitiva inaffidabile. Il primo obiettivo di questo studio è quantificare la struttura del “granular sparkling” nel miocardio in pazienti con amiloidosi cardiaca correlata alla transtiretina rispetto ai controlli sani. Il secondo obiettivo è valutare le differenze quantitative o geometriche del tessuto miocardico all'interno della popolazione di pazienti ed analizzare la loro associazione con le caratteristiche cliniche e la prognosi. Lo scopo dello studio è quello di generare un parametro quantitativo di una valutazione che, per ora, è unicamente qualitativa. Metodi: sono state confrontate le immagini ecocardiografiche di 62 pazienti affetti e di 66 controlli sani e sono state analizzate con Label Studio, uno strumento di etichettatura dei dati open source, per identificare una regione di interesse (ROI) all'interno del setto interventricolare. Questa ROI sarà estratta e la sua texture sarà analizzata utilizzando strumenti di radiomica e morfologia matematica. Risultati: L'analisi della granularità del miocardio attraverso variabili di radiomica e di morfologia matematica permette di raggiungere un’accuratezza diagnostica del 67% in PLAX e del 71% in 4CH in modo indipendente dalle dimensioni del volume campionato. All'interno del gruppo dei pazienti è stato dimostrato che granuli più fini potrebbero correlare con uno stato di malattia più avanzato, r= -0.30 p=0,0867 relativa al NTpro-BNP. Conclusioni: L’analisi della texture del miocardio nelle immagini ecocardiografiche potrebbe avere un ruolo nella diagnosi precoce e nella valutazione prognostica dell'amiloidosi cardiaca da transtiretina

Introduction and purpose: Granular sparkling is a well-known echocardiographic feature in patients with transthyretin-related cardiac amyloidosis. However, there is no objective technique to describe and quantify it, so it remains a qualitative, elusive and ultimately unreliable imaging characteristic. The first objective of this study is to quantify the structure of granular sparkling in the myocardium in patients with cardiac transthyretin-related amyloidosis compared to healthy controls. The second objective is to evaluate quantitative or geometric differences in myocardial tissue within the patient population and to analyze their association with clinical features and prognosis. The purpose of the study is to generate a quantitative parameter of an evaluation which, for now, is only qualitative. Methods: Echocardiographic images of 62 affected patients and 66 healthy controls were compared and analyzed with Label Studio, an open source data labeling tool, to identify a region of interest (ROI) within the interventricular septum. This ROI will be extracted and its texture will be analyzed using radiomics and mathematical morphology tools. Results: The analysis of the granularity of the myocardium through radiomics and mathematical morphology variables allows to reach a diagnostic accuracy of 67% in PLAX and 71% in 4CH regardless of the size of the sampled volume. Within patient group it was shown that finer granules could correlate with more advanced disease status, r= -0.30p=0.0867 for NTpro-BNP. CONCLUSIONS: Analysis of myocardial texture in echocardiographic images could have a role in the early diagnosis and prognostic evaluation of wild-type cardiac transthyretin amyloidosis.