Composizione corporea e metabolismo gluco-lipidico in una corte monocentrica di pazienti pediatrici affetti da acondroplasia: esiste un rischio cardio-vascolare precoce al di là della bassa statura?

Abstract

OBIETTIVI: Valutare in una coorte di soggetti con acondroplasia (Ach): la composizione corporea mediante Dual x-ray absorbiometry (DXA) e la sua relazione con il BMI secondo le curve di riferimento per patologia; parametri glucometabolici; impedenziometrici (BIA) e la relazione tra composizione corporea mediante DXA e BIA e il metabolismo gluco-lipidico. METODI: Sono stati raccolti trasversalmente dati clinici (BMI SDS sec Hoover-Fong-USA e sec Merker- Europa) biochimici relativi al metabolismo gluco-lipidico e densitometrici mediante DXA (Lunar Prodigy, GE) di 27 pts (15M,12F) di età media di 10,8±4,0 anni; misure BIA (InBody770) sono state ottenute in 11 pts (6M, 5F). Dodici soggetti avevano subito decompressione cervico-midollare (DCM) ad un’età media di 3,1±5,5anni. I dati sono stati analizzati in base a: sesso, BMI sec H-F (obesi/non obesi), DCM (si/no) e nel sottogruppo con BIA. RISULTATI: F e M e soggetti con DCM si/no erano comparabili per tutte le valutazioni. Otto Ach (4F,4M, età media 13,7±4,7 anni) erano obesi e presentavano rispetto ai non obesi elevazione della glicemia (p=0,04), insulina (p=0,02), GPT (p=0,06) e riduzione dell’HDL (p=0,1). Dimostravano, inoltre, alla DXA, una massa grassa % patologica (p<0,0001), con alto rapporto massa grassa tronco/massa grassa totale (p<0,0001) e alterazioni impedenziometriche suggestive di elevata adiposità viscerale con massa grassa segmentale tronco % elevata (p=0,004) e un metabolismo basale ridotto (p=0,02). Analisi di correlazione dimostrano relazioni più forti tra fattori di rischio glucometabolici e parametri di composizione corporea ottenuti mediante DXA e/o BIA, rispetto al BMI. CONCLUSIONI: Lo studio pilota ha rilevato che il 30% della popolazione pediatrica Ach è affetta da obesità e presenta fattori di rischio cardio-vascolare precoci all’età di 10 anni; dimostra, inoltre, che la valutazione della composizione corporea mediante DXA e/o BIA risulta promettente nella definizione di tale rischio.

OBJECTIVES: To evaluate in a cohort of pediatric subjects with achondroplasia (Ach): dual X-ray absorbiometry (DXA) analysis of body composition and its association with BMI according to reference charts for pathology; glucometabolic parameters; impedance analysis (BIA) and the relationship between body composition (DXA and BIA) and gluco-lipid metabolism. METHODS: We collected cross-sectionally clinical (BMI SDS according to Hoover-Fong -H-F/USA and Merker/Europe), biochemical (gluco-lipid metabolism) and densitometric data (DXA, Lunar Prodigy, GE) of 27 pts (15M, 12F) at the mean age of 10.8±4.0 years; BIA measurements (InBody770) were obtained in 11 pts (6M, 5F). Twelve subjects underwent cervico-medullary decompression (DCM) surgery at a mean age of 3.1 ± 5.5 years. The data were analyzed based on gender, BMI according to H-F (obese / non-obese), DCM (yes / no) and in the BIA subgroup. RESULTS: F and M and DCM subjects yes / no were comparable for all assessments. Eight Ach (4F, 4M, mean age 13.7 ± 4.7 years) were obese and displayed elevated blood glucose (p=0.04), insulin (p=0.02), GPT (p=0.06) and HDL reduction (p=0.1). Moreover, they showed a significant increased fat mass% (p<0.0001), with a high truncal fat mass to total fat mass ratio (p<0.0001), and impedance changes suggestive of high visceral adiposity with high segmental truncal fat mass % (p=0.004) and low basal metabolic rate (p=0.02). Correlation analysis proved stronger relationships between glucometabolic risk and body composition parameters obtained by DXA and/or BIA, compared to BMI. CONCLUSIONS: Our pilot study found that 30% of the pediatric Ach population is affected by obesity and has early cardiovascular risk factors at the age of 10; furthermore, it suggests that the evaluation of body composition by DXA and/or BIA might be promising in better defining the cardiometabolic profile of this cohort.