Incidenza ed evoluzione delle micosi fungoide seguite presso la clinica dermatologica: studio retrospettivo.

Abstract

Abstract Introduzione: La micosi fungoide (MF) e la sindrome di Sezary (SS) rappresentano le forme più frequenti di linfoma T primitivo cutaneo con prognosi infausta. Questo studio si propone di evidenziare le caratteristiche cliniche ed evolutive un campione di pazienti con MF e analizzarli in base all’età, sesso, stadio di malattia e terapie eseguite. Metodi: Questo studio retrospettivo analizza 44 pazienti con MF e 8 con SS diagnosticati tra il 2011 e il 2021, presso la Clinica Dermatologica ed Ematologica del Policlinico IRCCS San Martino di Genova. I dati sono stati raccolti dalle cartelle cliniche dei pazienti, unitamente ai referti istologici di anatomia patologica e successivamente elaborati tramite software statistici specifici. Risultati: Tra i pazienti con MF e SS è emerso un rapporto M:F di 1,6:1 e un’età media di insorgenza delle lesioni di 58,3 anni per MF e 65,3 per SS. L’età media di diagnosi è risultata di 62,5 anni per MF e 66,1 per SS con un conseguente ritardo diagnostico di rispettivamente 4,2 e 0,8 anni. Tra i pazienti del campione con MF il 90,9% si trovava allo stadio I, il 18,2% è progredito in un tempo medio di 11 anni e il 6,8% è deceduto. I pazienti con SS si trovavano tutti allo stadio IV alla diagnosi, nessuno è progredito e il 25% è deceduto. La remissione completa e parziale è stata ottenuta rispettivamente dal 15,9% e 18,2% dei pazienti con MF e dal 12,5% dei pazienti affetti da SS. Conclusioni Da questo studio emerge la necessità di una maggiore sensibilizzazione del personale medico al fine di ridurre il ritardo diagnostico ritardando di conseguenza l’evoluzione di malattia. Si evidenzia inoltre la necessità di comprendere maggiormente i meccanismi di progressione con l’intento di stabilizzare i pazienti negli stadi precoci.

Abstract Introduction: Mycosis Fungoides (MF) and Sezary Syndrome (SS) are the most common types of cutaneous T cell lymphoma with a poor prognosis. This study has the aim to analyze MF patients clinical and evolutionary features related to their age, gender, stage of disease and therapies. Methods: This retrospective study analyzed 44 patients with MF and 8 patients with SS who were diagnosed from 2011 through 2021 in Genova Policlinic IRCCS San Martino Dermatological and Ematological clinic. Data collection has been achieved through patients medical records, together with pathological anatomy’s istological reports and then elaborated by specific statistic programs. Results: Among patients with MF and SS, the M:F ratio was 1,6:1 and the mean age of lesion onset was 58,3 years for MF and 65,3 for SS. The average age of diagnosis, on the other hand, was 62,5 years for MF and 66,1 for SS with a consequent diagnostic delay of 4,2 and 0,8 years respectively. Patients with stage I MF at diagnosis accounted for 90.9%, 18.2% progressed in an average time of 11 years and 6.8% died. Patients with SS were all stage IV at diagnosis, none progressed, and 25% died. Among patients with MF, complete and partial remission was achieved by 15.9% and 18.2% respectively. Among patients with SS only 12.5% achieved a complete response. Conclusions: This study shows the need to sensitize medical staff in order to reduce the diagnostic delay and consequently the disease evolution. Moreover, the study highligths the importance to better understand the mechanisms of progression with the aim of stabilizing patients in the early stages.