Fattori prognostici che influenzano l'outcome a distanza dei pazienti affetti da Sindrome di Guillain-Barré

Abstract

L'obiettivo di questa tesi è stato quello di valutare i fattori prognostici che hanno influenzato l’outcome a distanza in una ampia casistica di pazienti affetti da GBS e sue varianti. Metodi- Gli esiti sono stati misurati in termine di mortalità, di recupero della deambulazione e di Guillan-Barrè disability scale (GBS-DS) e MRC-Sum score (MRC). Risultati- Abbiamo considerato 87 forme classiche (AIDP e AMAN/AMSAN) e 20 varianti cliniche (11 MFS, 4 f-c-b, 4 diplegia facciale più parestesie e 1 Encefalite di Bikerstaff). Riguardo la forma classica, sia l’insufficienza respiratoria che la disautonomia sono risultati correlati con un peggior outcome (p<0.001). Un miglior outcome è risultato invece correlato con una minor disabilità al baseline e con una terapia precoce (entro 7 giorni dall’esordio) (p<0.001). L’AIDP e l’AMAN hanno differito in termini di disabilità residua, peggiore nelle forme assonali. In pazienti in cui è stata effettuata una riabilitazione intensiva, la capacità di deambulazione è migliorata in modo significativo (p <0.001). Per quanto riguarda le comorbidità, una preesistente patologia cardiaca ha predisposto allo sviluppo di insufficienza respiratoria e l’obesità ha influito negativamente sulla ripresa della deambulazione. Per quanto riguarda le varianti, i pazienti con MFS hanno tutti all’ultimo FU una GBS-DS < 1 mentre il 50% delle varianti f-c-b presenta importanti deficit motori agli arti superiori ed il 100% dei pazienti con variante diplegia facciale più parestesie ha presentato esito in almeno uno dei 2 nervi cranici. Conclusioni- Abbiamo dimostrato come, nella GBS classica, un peggior outcome sia correlato a sviluppo di insufficienza respiratoria, disautonomia, forma AMAN, terapia effettuata tardivamente e preesistenti patologie cardiache ed obesità, mentre nessun giovamento è apportato dalla terapia combinata rispetto alla singola. È emersa l’importanza di prolungare il trattamento fisioterapico oltre i 6 mesi dall’esordio.

The aim of this thesis was to assess the prognostic factors that influenced the long-term outcome in a wide group of patients with GBS and its variants. Methods – Outcome was measured in terms of mortality, gait recovery, Guillan-Barrè disability scale (GBS-DS) and MRC-Sum score (MRC) at last follow-up. Results - We considered 87 classic forms (AIDP and AMAN/AMSAN) and 20 clinical variants (11 MFS, 4 f-c-b variant, 4 Bifacial weakness with distal paraesthesia variant and 1 Bikerstaff brainstem encephalitis). Regarding the classic form, both respiratory insufficiency and autonomic dysfunction were correlated with a worse outcome (p <0.001). A better outcome was instead correlated with a lower disability at baseline and with early therapy (within 7 days of onset) (p <0.001). AIDP and AMAN differed in terms of residual disability, worse in axonal forms. In patients in whom intensive rehabilitation was performed, gait ability improved significantly (p <0.001). Regarding comorbidities, a pre-existing cardiac pathology predisposed to the development of respiratory failure and obesity has negatively affected the gait recovery. As for the variants, all patients with MFS had a GBS-DS <1 at the last FU, while 50% of the fcb variants had significant motor deficits of upper limb and 100% of the patients with Bifacial weakness variant presented deficits in at least one of the 2 cranial nerves. Conclusions- We have shown how, in classical GBS, a worse outcome is related to the development of respiratory insufficiency, dysautonomia, AMAN form, pre-existing cardiac pathologies, obesity and a treatment performed late, while no benefits are obtained from combined treatment compared to the single one. Research has shown the importance of extension of physiotherapy treatment beyond 6 months from onset.