Studio retrospettivo sull'interessamento mandibolare nel paziente pediatrico affetto da CRMO

Abstract

Introduzione e scopo dello studio: La CRMO è un raro disordine auto-infiammatorio idiopatico, caratterizzato da lesioni ossee associate a dolore e tumefazione. La CRMO si presenta principalmente nei bambini. La diagnosi è effettuata eseguendo tecniche di imaging, la biopsia, un attento esame obiettivo e la valutazione del rialzo degli indici di flogosi. La caratteristica principale è costituita dalla comparsa di lesioni infiammatorie sterili con sclerosi e rigenerazione osteoide. Le terapie eseguite prevedono l’uso di FANS, steroidi, farmaci biologici, DMARD e bifosfonati. La prognosi è generalmente buona. L’obbiettivo finale dello studio è evidenziare le caratteristiche dei pazienti affetti da CRMO con coinvolgimento mandibolare, ponendo le basi per dei criteri utili per la diagnosi e la prognosi. Metodi: Sono stati presi in esame 4 pazienti pediatrici affetti da CRMO con coinvolgimento mandibolare. Per ogni paziente è stata analizzata la storia clinica dall’esordio della sintomatologia all’ultimo follow-up, ponendo attenzione alle caratteristiche cliniche, agli esami di laboratorio, all’imaging della patologia e alla risposta al trattamento farmacologico. Risultati: Il campione dello studio include 4 pazienti. 3 pazienti su 4 hanno riportato dolore e tumefazione mandibolare e 2 su 4 hanno presentato limitazione funzionale. In tutte le pazienti la RM ha evidenziato la presenza di una alterazione ossea. Durante il follow-up, 3 pazienti su 4 sono giunte a remissione completa mediante le terapie eseguite. La terapia con FANS è risultata efficace in 2 pazienti su 4. La terapia con DMARD è risultata efficace su 1 paziente su 4. La combinazione di pamidronato, MTX e ustekinumab, seppur senza remissione, ha portato alla stabilità delle lesioni in 1 paziente su 4. Conclusioni: Il riconoscimento precoce delle manifestazioni orali può essere utile per un corretto orientamento diagnostico permettendo di intervenire in modo efficace nella gestione del paziente.

Introduction and scope of the study: CRMO is a rare idiopathic autoinflammatory disorder unrelated to infectious diseases, with bone lesions, pain and swelling. Mandibular manifestations are found in 3% of cases. CRMO occurs mainly in children. Diagnosis is carried out by performing imaging techniques, biopsy, physical examination and the evaluation of the rise in the inflammation indices. The main feature consists of the appearance of sterile inflammatory lesions with sclerosis and osteoid regeneration. Therapies aimed at the remission of the algic framework involve the use of NSAIDs, steroids, biological drugs, DMARDs and bisphosphonates. The ultimate goal of the study is to highlight the characteristics of mandibular involvement in CRMO, laying the foundations for criteria that can help in the diagnosis and guide towards resolution of the condition. Methods: Four pediatric patients with chronic multifocal recurrent osteomyelitis were enrolled with mandibular involvement. For each patient it was analyzed the clinical history from the onset of symptoms paying attention to clinical characteristics, laboratory tests, the imaging of the disease and the response to the different types of drug treatment during the follow up. Outcomes: The study sample includes 4 patients, which they developed the pathology. 3 out of 4 patients have mandibular pain and swelling reported. In all patients MRI showed the presence of an alteration bone. During follow-up, 3 out of 4 patients experienced improvements following therapies performed by reaching clinical remission. NSAID therapy was effective in 2 patients out of 4. Therapy with DMARD was found effective on 1 patient out of 4. On the last patient, a combination of pamidronate, MTX and ustekinumab, although not leading to remission, led to stability of the lesions described. Conclusions: Recognizing the characteristics of CRMO allows to intervene efficiently in patient management, limiting pain and long-term outcomes.