MYOAMY CT: MYOcardial features, intracardiac thrombosis and coronary artery disease assessment with cardiac Computed Tomography in cardiac AMYloidosis

Abstract

Background: L’amiloidosi cardiaca (AC) è una patologia infiltrativa caratterizzata dal deposito tissutale di fibrille amiloidi mal ripiegate. Questo comporta lo sviluppo di una cardiomiopatia di tipo restrittivo con manifestazioni cliniche cardiache ed extracardiache. Nei pazienti con AC il rischio di sviluppare trombosi intracardiaca e CAD è aumentato. Obiettivo: L’obiettivo dello studio MYOAMY è quello di determinare la prevalenza di trombosi intracardiaca e di CAD nei pazienti con AC, analizzare le caratteristiche infiltrative miocardiche, valutare l’eventuale correlazione con FA e le possibili differenze tra i diversi regimi anticoagulanti. Metodi: In aggiunta alle procedure standard per la diagnosi di AC e previa valutazione clinica, biochimica ed ecocardiografica dei pazienti, mediante CCT si indagano trombosi intracardiaca, CAD, ECV e LIE. Si considerano in questo lavoro i 15 pazienti affetti da AC reclutati per lo studio MYOAMY all’Ospedale Policlinico San Martino di Genova. Risultati: Nella popolazione analizzata è stata rilevata una prevalenza di trombosi intracardiaca pari allo 0% e una prevalenza di CAD ostruttiva severa pari al 33,3%. In tutti i pazienti è stato rilevato un aumento dell’ECV miocardico globale > 50% con prevalente interessamento del SIV e dei segmenti basali. Il LIE miocardico a livello del ventricolo sinistro è stato rilevato nella totalità dei pazienti con pattern variabile ma esteso, compatibile con un meccanismo infiltrativo. Negli 8 pazienti con FA non sono stati rilevati trombi intracardiaci né differenze apparenti tra i diversi regimi anticoagulanti. Conclusioni: Pur considerando la ridotta numerosità campionaria, i risultati ottenuti suggeriscono che la CCT rappresenti una metodica di imaging estremamente utile nella pratica clinica nei pazienti con AC poiché permette simultaneamente di valutare il coinvolgimento miocardico infiltrativo, il grado di malattia coronarica associata e la presenza di trombosi intracardiaca.

Background: Cardiac amyloidosis (CA) is an infiltrative disease characterized by tissue deposition of misfolded amyloid fibrils. This leads to the development of a restrictive cardiomyopathy with cardiac and extracardiac clinical manifestations. In patients with CA, the risk of developing intracardiac thrombosis and CAD is increased. Objective: The aim of the MYOAMY study is to determine the prevalence of intracardiac thrombosis and CAD in patients with CA, to analyze myocardial infiltrative characteristics, to evaluate a possible correlation with atrial fibrillation (AF), and to assess potential differences among different anticoagulation regimens. Methods: In addition to standard procedures for the diagnosis of CA, and following clinical, biochemical and echocardiographic assessment, patients underwent cardiac computed tomography (CCT) for the evaluation of intracardiac thrombosis, CAD, ECV and LIE. This analysis included the 15 patients with CA enrolled in the MYOAMY study at Policlinico San Martino Hospital, Genoa, Italy. Results: In the study population, the prevalence of intracardiac thrombosis was 0%, while the prevalence of severe obstructive CAD was 33.3%. All patients showed an increase in global myocardial ECV >50%, with predominant involvement of the interventricular septum and basal segments. Myocardial LIE at the left ventricular level was detected in all patients, with a variable but extensive pattern, consistent with an infiltrative mechanism. Among the 8 patients with AF, no intracardiac thrombi were detected and no apparent differences among the different anticoagulation regimens were observed. Conclusions: Despite the limited sample size, the results obtained suggest that CCT represents an extremely useful imaging modality in the clinical practice of patients with CA, as it simultaneously allows the assessment of myocardial infiltrative involvement, the extent of associated coronary artery disease, and the presence of intracardiac thrombosis.