Tumori rari della tiroide: analisi di una casistica clinica quindicennale e revisione della letteratura

Abstract

I tumori rari della tiroide rappresentano l’1-2% delle neoplasie tiroidee. Il loro interesse è legato alla complessità della diagnosi preoperatoria, necessaria per un corretto approccio al paziente e tale da garantirgli il miglior vantaggio prognostico. Fondamentale è l’afferenza in centri ad alto flusso in cui operano equipe multidisciplinari. L’obiettivo dello studio è analizzare i risultati della casistica di 17 pazienti con neoplasia rara, identificati tra i 1180 affetti da tumore maligno della tiroide giunti presso l’Ospedale Policlinico San Martino tra il 2010 e il 2024. Per ognuno sono stati registrati sesso ed età, presentazione clinica, caratteristiche della neoplasia all’iter diagnostico e tipologia di trattamento. Particolare attenzione è stata volta ai dati emersi dall’esame istologico e dal follow-up. Negli 11 pazienti con linfoma tiroideo (0,9%), è stato confermato il ruolo dell’esame istologico preoperatorio per avviare il paziente all’idonea gestione terapeutica essendo l’approccio chirurgico non indicato. Nei 2 pazienti con angiosarcoma (0,2%), malattia aggressiva, l’imaging è stadiativo e l’esame microistologico preoperatorio può essere non dirimente. La diagnosi è spesso post-operatoria e la chirurgia, raramente radicale, può essere associata a radio e chemioterapia, con dubbi risultati. Nel solo paziente con paraganglioma (0,1%), l’inquadramento diagnostico preoperatorio tramite l’imaging (eco, TC) e l’esame microistolgico sono risultati fondamentali per permettere di escludere preoperatoriamente la produzione di catecolamine e definire il rischio anestesiologico del paziente. 2 pazienti con carcinoma tiroideo nell’ambito della cisti del dotto tireoglosso, neoplasia spesso diagnosticata all’esame istologico definitivo ma la cui prognosi è comunque favorevole e 1 caso di carcinoma tiroideo nel contesto di teratoma ovarico in cui la tiroidectomia, anche in assenza di rilievi patologici, permette di sottoporre il paziente a terapia radiometabolica.

Rare thyroid tumors account for 1-2% of all thyroid neoplasms. Their clinical relevance is related to the challenge of preoperative diagnosis, which is essential for an appropriate patient management and to ensure the best prognostic outcome. Access to high-volume centers with multidisciplinary teams is crucial. This study aims to analyze the results of a case series of 17 patients with rare thyroid neoplasm, identified among 1180 individuals diagnosed with malignant thyroid tumors at San Martino’s General Hospital between 2010 and 2024. For each patient, sex, age, clinical presentation, tumor characteristics in the diagnostic workup and therapy were recorded. Particular attention was given to histological findings and follow-up data. In the 11 patients with thyroid lymphoma (0.9%), the role of preoperative histological examination was confirmed as crucial in guiding the appropriate therapeutic approach, as surgery is not indicated. In the 2 patients with angiosarcoma (0.2%), an aggressive disease, imaging had a staging role, while preoperative microhistological examination was often inconclusive. Diagnosis is frequently postoperative, and surgery, rarely radical, can be associated with radiotherapy and chemotherapy, with uncertain outcomes. In the single case of paraganglioma (0.1%), preoperative diagnostic assessment using imaging (US, CT) and microhistological examination was essential to exclude catecholamine production preoperatively and to define the patient’s anesthetic risk. Two patients had thyroid carcinoma within a thyroglossal duct cyst, a neoplasm often diagnosed in the final histological examination but usually with a favorable prognosis. One case of thyroid carcinoma was found within an ovarian teratoma, where thyroidectomy, even in the absence of pathological findings, allowed the patient to sustain radioiodine therapy.