Trattamento della malattia di Behçet

Abstract

La malattia di Behçet (BD) è una rara vasculite sistemica la cui sintomatologia include lesioni mucocutanee, uveiti, trombosi, ulcerazioni gastrointestinali e manifestazioni neurologiche. Secondo le linee guida di European League Against Rheumatism (EULAR), l’attuale trattamento di BD è finalizzato a contrastare l’esacerbazione e le ricadute dell’infiammazione, al fine di prevenire un danno d’organo irreversibile. La colchicina rappresenta il farmaco di prima scelta a cui si affiancano agenti immunomodulatori (e.g., talidomide e lenalidomide), dapsone, inibitori delle PDE (e.g., pentossifillina e apremilast), corticosteroidi, azatioprina, ciclosporina A ed infine gli anticorpi monoclonali. Al fine di individuare trattamenti maggiormente efficaci per BD si stanno valutando nuove terapie emergenti che includono agenti diretti contro le citochine pro-infiammatorie (i.e., IL-1β, IL-6, IL-12 e IL-17) e inibitori della chinasi JAK.

Behçet's disease (BD) is a rare systemic vasculitis whose symptomatology includes mucocutaneous lesions, uveitis, thrombosis, gastrointestinal ulcerations and neurological manifestations. According to the guidelines of the European League Against Rheumatism (EULAR), the current BD therapy aims at counteracting the exacerbation and relapses of inflammation, to prevent irreversible organ damage. Colchicine represents the drug of choice. Alternative treatments include immunomodulatory agents (e.g., thalidomide and lenalidomide), dapsone, PDE inhibitors (e.g., pentoxifylline and apremilast), corticosteroids, azathioprine, cyclosporine A and monoclonal antibodies. To identify novel and more effective drugs against BD, new JAK kinase inhibitors and direct blockers of proinflammatory cytokines (i.e., IL-1β, IL-6, IL-12 and IL-17) are currently under clinical evaluation.