Meningiomi pediatrici sporadici, radioindotti e sindromici: case series di 31 pazienti.

Abstract

Introduzione: I meningiomi sono neoplasie rare nell’infanzia e adolescenza, rappresentando tra l’1,4 e il 5% dei tumori del SNC diagnosticati in questa fascia d’età. L’obiettivo di questo studio è di analizzare le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e radiologiche, la prognosi e l’outcome di rari meningiomi pediatrici di natura sporadica, radioindotta e sindromica. Metodi: I pazienti con diagnosi di meningioma seguiti nel periodo 1990-2024 presso il Dipartimento di Neurochirurgia dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova sono stati valutati retrospettivamente. Questo studio presenta 31 casi (16 femmine e 15 maschi), con un’età compresa tra i primi mesi di vita e i 20 anni. La valutazione dell’eziologia ha evidenziato 15 meningiomi sporadici, 5 post-attinici e 11 sindromici NF2 associati. Età e sesso, sintomi alla diagnosi, sede, istotipo e grading, trattamento, durata del follow-up ed outcome sono stati revisionati. Risultati: I risultati sono stati comparati con quelli già riportati in letteratura. Tutti i casi eccetto uno sono stati trattati chirurgicamente di cui 4 con exeresi Simpson 1, 13 con Simpson 2, 3 con Simpson 3 e 10 con Simpson 4. La mortalità perioperatoria è di zero. La durata del follow-up è di un minimo di 12 mesi ad un massimo di 23 anni: 8 pazienti hanno recidivato, uno è in progressione e 4 sono deceduti. Radioterapia adiuvante è stata eseguita sui tumori residui e/o ricorrenti. Conclusioni: I tumori NF2 associati sono spesso multipli e con più alto tasso di ricorrenza rispetto agli sporadici, con una prognosi peggiore per via delle comorbidità. I meningiomi radioindotti si sono rivelati più aggressivi dal punto di vista istologico e prognostico. Gli sporadici hanno un outcome verosimilmente migliore anche in presenza di malattia residua. Il trattamento di prima linea è chirurgico; pertanto il grado di exeresi rappresenta il principale fattore prognostico indipendentemente dall’eziologia.

Introduction: Meningiomas are rare intracranial neoplasms in childhood and adolescence, representing 1,4-5% of the SNC pediatric tumors. The objective of this study is to analyse the epidemiological, clinical, radiological features and the outcome of sporadic, radioinduced and syndromic pediatric meningiomas. Methods: Patients diagnosed with meningioma at The Neurosurgery Department of Istituto Giannina Gaslini in Genoa during the period of 1990-2024 were evaluated retrospectively. This study presents 31 cases (16 females and 15 males), raging in age from few months to 20 years. 15 meningiomas were sporadic, 5 were radioinduced and 11 were NF2 associated. Age and sex distribution, presenting symptoms, location, histological subtypes and grading, treatment, follow-up and outcome were analysed. Results: the results were compared to those reported in existing literature. All cases, except one, had been performed surgical treatment including 4 cases totally resection, 13 macroscopical resection, 3 subtotal and 10 partial resection. The postoperative mortality was zero. The follow-up duration ranged from 12 months to 23 years. There was recurrence in 8 cases, one case is in disease progression and 4 patients are dead. Adjuvant radiotherapy had been performed on residual and recurrent tumors. Conclusions: NF2 associated meningiomas are often multiple with a higher risk of recurrence compared to the sporadic. They have a worse prognosis due to the comorbidity. Radioinduced meningiomas resulted to be more aggressive in terms of histology and prognosis. Sporadic meningiomas have a better outcome even in presence of residual disease. Surgery is the first line therapy for meningiomas; for this reason, the completeness of tumor resection is the main prognostic factor.