Range di movimento della caviglia e test di funzionalità motoria: Analisi retrospettiva su dati longitudinali di 24 mesi in soggetti deambulanti con Distrofia Muscolare di Duchenne.

Abstract

La distrofia muscolare di Duchenne (DMD) rappresenta la forma più comune di distrofia muscolare infantile. Diversi studi hanno cercato di esaminare il legame tra la deambulazione e le caratteristiche cliniche comuni della DMD, come la debolezza muscolare e le contratture articolari. Il mantenimento di un ROM funzionale della caviglia è fondamentale per la posizione eretta, la deambulazione e la mobilità funzionale complessiva nei soggetti con DMD. Gli studi presenti in letteratura sono pochi e con pazienti limitati e quindi non sempre producono risultati statisticamente significativi che possano essere utilizzati per informare la pratica clinica. Il presente studio si propone di analizzare il cambiamento della funzione motoria in un gruppo di pazienti con distrofia muscolare di Duchenne in due anni di follow-up. L'analisi secondaria mira a verificare se l'asimmetria del ROM della caviglia è comune nel nostro campione di pazienti e se questo porta a un peggioramento della funzione motoria. Infine, vogliamo valutare se le pratiche riabilitative raccomandate per prevenire le contratture della caviglia possono migliorare l'andamento della funzione motoria dei pazienti.Il presente studio retrospettivo ha analizzato un campione di 28 individui con DMD per un periodo di 24 mesi. L'analisi statistica ha rivelato un deterioramento statisticamente significativo in tutti i test motori funzionali valutati. L'analisi statistica ha mostrato che l'asimmetria al basale era statisticamente correlata con la performance motoria al 6MWT e che la riabilitazione di per sé non era un fattore protettivo in nessuno dei test di funzionalità motoria studiati (NSSA, 6MWT, test dei 10m). D'altra parte, l'uso continuo di stecche notturne sembra essere una tecnica di riabilitazione che rallenta la progressione negativa della malattia nel 6MWT. In conclusione, questo studio ha portato nuovi risultati statisticamente significativi all'indagine sulla storia naturale della DMD e sui trattamenti.

Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) represents the most common form of childhood-onset muscular dystrophy. Various studies have endeavored to examine the connection between walking and the common clinical features of DMD, such as muscle weakness and joint contractures. Maintaining functional ankle ROM is crucial for standing, ambulation, and overall functional mobility in individuals with DMD. The studies in the literature are few and with limited patient and therefore do not always produce statistically significant results that can be used to inform clinical practice. The present study aims to investigate the change in motor function in a group of patients with Duchenne muscular dystrophy over two years of follow-up. secondary analysis aims to investigate whether ankle ROM asymmetry is common in our patient sample and whether this leads to a worsening of motor function. Finally, we want to assess whether the rehabilitation practices recommended to prevent ankle contractures can improve patients' motor function trends. The present retrospective study investigated a sample of 28 individuals with DMD over a period of 24 months. Statistical analysis revealed a statistically significant deterioration in all functional motor tests assessed. In our sample, we assessed the presence of ankle ROM asymmetry, with a difference of more than 3° between the limbs. statistical analysis showed that asymmetry at baseline was statistically correlated with motor performance at 6MWT and that rehabilitation per se was not a protective factor in any of the motor function tests studied (NSSA, 6MWT, 10m test).On the other hand, the continuous use of night splints appears to be a rehabilitation technique that slows down the negative progression of the disease in the 6MWT. In conclusion, this study has brought new statistically significant findings to the investigation of the natural history of DMD and effective rehabilitation treatments to slow the progression of the disease.