Lo stato microvascolare nella sindrome di Sjögren giovanile: la prima analisi in capillaroscopia periungueale

Abstract

INTRODUZIONE/SCOPO DELLO STUDIO. La sindrome di Sjögren giovanile (jSjS) è una rara malattia autoimmune caratterizzata da coinvolgimento delle ghiandole esocrine e da manifestazioni sistemiche, incluse la vasculite dei piccoli vasi e il fenomeno di Raynaud (FdR). Lo studio ha indagato lo stato microvascolare dei pazienti con jSjS utilizzando la videocapillaroscopia periungueale (VCP) e le potenziali correlazioni con le caratteristiche cliniche e sierologiche. METODI. I dati clinici di 13 pazienti con jSjS (11 femmine e 2 maschi), con età media 16±4 anni e diagnosticati prima dei 18 anni (età media alla diagnosi 12±3) secondo i criteri ACR/EULAR del 2016 per la sindrome di Sjögren (SjS) dell’adulto, sono stati raccolti insieme a quelli di controlli sani (HC), appaiati per età e sesso, dal database dell’Unità Operativa. Sono stati selezionati dati clinici, laboratoristici, strumentali e di VCP. Sono stati esaminati parametri VCP specifici e non specifici: densità capillare, dilatazioni capillari, capillari giganti, microemorragie e “abnormal shapes”. Sono state analizzate le associazioni tra reperti VCP e caratteristiche cliniche/sierologiche, con test parametrici e non parametrici. RISULTATI. La riduzione della densità capillare correlava significativamente con un maggior coinvolgimento articolare (p= 0.024). Le microemorragie correlavano con ridotti valori di C3 (p= 0.034). Tuttavia, non è stato identificato nessun pattern VCP specifico per la jSjS, mentre le “abnormal shapes” erano significativamente maggiori nei pazienti con jSjS rispetto ai HC (p= 0.005). Il FdR era presente nell’8% dei pazienti. Le anomalie VCP non correlavano con esami strumentali specifici per la SjS (biopsia, imaging, test di Schirmer). CONCLUSIONI. Lo studio fornisce nuove prospettive sullo stato microvascolare dei pazienti con jSjS. In particolare, la riduzione del numero di capillari e le microemorragie sembrano correlate con alcuni aspetti clinici/biomarcatori di attività di malattia.

INTRODUCTION/OBJECTIVES. Juvenile Sjögren's syndrome (jSjS) is a rare autoimmune disease characterized by exocrine gland involvement and systemic manifestations, including small vessel vasculitis and Raynaud’s phenomenon (RP). We aimed to investigate the microvascular status in jSjS patients by nailfold videocapillaroscopy (NVC) and the potential correlations with clinical and serological features. METHODS. Clinical data from thirteen jSjS patients (11 female and 2 male), with a mean age of 16±4 years, diagnosed before 18 years of age (mean age at diagnosis 12±3) according to the 2016 American College of Rheumatology/EULAR criteria for adult SjS, were collected including age- and sex-matched healthy controls (HCs) from the Unit’s database. Clinical, laboratory, and instrumental data were selected, including NVC examination. Non-specific and specific NVC parameters were investigated in detail, such as capillary density, capillary dilations, giant capillaries, microhaemorrhages and abnormal shapes. Associations between NVC findings and clinical/serological features were explored and analysed using parametrical and non-parametrical tests. RESULTS. Interestingly, the observed capillary density reduction correlated significantly with higher articular involvement (p= 0.024). Microhaemorrhages correlated with lower C3 levels (p= 0.034). However, no specific NVC pattern for jSjS was identified, whereas abnormal capillary shapes were significantly higher in jSjS patients than HCs (p= 0.005). RP was present in 8% of jSjS patients. NVC abnormalities did not correlate with SjS-specific instrumental tests (biopsy, imaging, Schirmer’s test). CONCLUSIONS. Our study provides novel insights into the microvascular status of jSjS patients. In particular, the reduction of capillary number, as well as microhaemorrhages at NVC analysis seemed correlated with some clinical aspects/biomarkers linked to disease activity.