La progressione dei marcatori clinici di alfasinucleinopatia in fase prodromica

Abstract

Il disturbo comportamentale del sonno REM (RBD) è una parasonnia e disturbo del movimento. È tra i miglior biomarcatori precoci di fenoconversione ad α-sinucleinopatia, quali demenza a corpi di Lewy (DLB) e malattia di Parkinson (PD). Per questo motivo è di forte interesse come possibile target per terapie neuroprotettive. Per valutare il possibile effetto delle terapie è necessario trovare biomarcatori affidabili di progressione della patologia. Questo studio ha messo insieme dati da 28 centri dell’International REM Sleep Behavior Study Group. Pazienti con RBD confermato alla polisonnografia sono stati valutati secondo i criteri del Movement Disorder Society, per confermare la presenza di PD prodromica. Arrivando a un totale di 1160 soggetti. Questi sono stati valutati periodicamente, mediante indagini motorie, autonomiche, olfattorie, cognitive e del sonno. Lo studio ha dimostrato che i pazienti che convertono ad α-sinucleinopatia manifesta mostrano una maggior progressione nei biomarcatori cognitivi, motori, olfattori e alcuni autonomici. Mentre differenze sostanziali tra chi sviluppa DLB e chi PD si possono trovare nei marker cognitivi. I dati ottenuti hanno dimostrato l’evoluzione dei marker motori e non-motori in pazienti con PD e DLB prodromici. Tali biomarcatori possono rappresentare endpoint per futuri trial di farmaci neuroprotettivi.

REM sleep behaviour disorder (RBD) is a parasomnia and movement disorder. When evaluated for a sufficiently long follow up, the vast majority of patients with idiopatic RBD phenoconvert to α-synucleinopathy, such as Lewy body dementia (DLB) and Parkinson’s disease (PD). That’s why it is of great interest as a target for possible neuroprotective therapy trials. However finding a reliable pathology progression biomarker is necessary in order to assess therapy possible effect. This study collects data from 28 centers of the International REM Sleep Behavior Study Group. Polisomnography-assessed RBD subjects have been evaluated according to the Movement Disorder Society criteria; to confirm early PD. Collecting a total of 1160 subjects. They have been evaluated periodically, assessing motor, olfactory, sleep, cognitive and autonomic functions. The study demonstrated that patients converting to manifest α-synucleinopathy show a faster progression in motor, cognitive, olfactory and some autonomic biomarkers. Between DLB and PD converters substantial differences have been found in cognitive biomarkers instead. Such data demonstrated motor and non-motor biomarkers evolution in early PD and DLB. Such biomarkers could represent clinical endpoints for future neuroprotective drugs trials.