Melanoma maligno insorto su teratoma cistico maturo: da un caso clinico alla metanalisi

Abstract

Background: La trasformazione maligna nel teratoma cistico maturo (MCT) è rara (2%); il melanoma maligno (MM) rappresenta 0.2-0.8%, con poco più di 50 casi in letteratura. Obiettivi: A seguito di un caso nella pratica clinica viene presentata una metanalisi concernente presentazione clinica, diagnosi, aspetti macroscopici e microscopici, trattamento e prognosi del MM in MCT. Metodi: Dai database Pubmed e Google Scholar sono stati estrapolati i dati delle pazienti con MM in MCT utilizzando parole chiave: “melanoma in mature cystic teratoma”, “ovarian melanoma", “dermoid cyst melanoma”. Criteri di inclusione: tempo di pubblicazione: >2000; tipologia di articoli: case report, case series, letter to editor, systematic review; articoli full text; articoli in lingua inglese; presenza istologica di teratoma. Sono state considerate le caratteristiche cliniche delle pazienti, la chirurgia, le caratteristiche patologiche, il follow-up ed i fattori prognostici. Risultati: 37 pazienti sono risultate idonee per gli obiettivi dello studio, 36 da 33 articoli ed il caso di nostra osservazione. Le pazienti presentano un’età media alla diagnosi di 49.1 anni; il 60% ha una malattia localizzata all’ovaio con un 30% di ricorrenza, mentre il 40% ha malattia metastatica. Il MM in MCT si presenta come una formazione solido-cistica dal diametro massimo medio di 14.1 cm. L’istologico mostra una proliferazione melanocitaria atipica talvolta associata a cellule epitelioidi, cellule fusate e necrosi. L’exitus si verifica in media a 10.3 mesi dalla diagnosi nel 58.6% dei casi. Conclusioni: Lo stadio metastatico e le dimensioni della neoplasia (>10 cm) influiscono sulla sopravvivenza delle pazienti. Probabile impatto prognostico è dato anche dalla presenza di necrosi e cellule fusate. Sebbene non ci sia un consensus sul trattamento, la chirurgia rimane il gold standard in associazione ad una stadiazione chirurgica completa.

Background: Malignant transformation in mature cystic teratoma of the ovary (MCT) is uncommon (2%); malignant melanoma (MM) represents a rare finding (0.2-0.8%), counting around 50 cases in literature. Purpose: After encountering a case in our practice, we present a metanalysis concerning clinical presentation, diagnosis, macroscopic and microscopic aspects, treatment and prognosis of MM in MCT. Methods: Pubmed/Google Scholar was searched to gather data on patients with MM in MCT using as keywords: “melanoma in mature cystic teratoma”, “ovarian melanoma”, “dermoid cyst melanoma”. Inclusion criteria are: time of publication (>2000); article types: case reports, case series, letters to editor, systematic reviews; full text articles; English articles; presence of teratomatous elements by histological examination. Clinical presentation, surgical treatment, histological characteristics, follow up and prognostic factors were considered. Results: 33 articles met our inclusion criteria totaling 36 patients plus our case. The average age at diagnosis is 49.1 years old; 60% of the patients has localized disease (of which 30% has demonstrated recurrence of disease), whereas 40% has metastatic disease. MM in MCT presents as a solid-cystic mass with a mean diameter of 14.1 cm. At histological examination, an atypical melanocytic proliferation is present, sometimes associated with epithelioid cells, spindle cells and necrosis. The average time from diagnosis to death is 10.3 months and It occurs in 58.6% of the patients. Conclusions: Metastatic disease and mass diameter (> 10 cm) demonstrate to have an impact on patients’ survival, probably the presence of spindle cells and necrosis too. Even though there is not a consensus on treatment, surgery remains the gold standard in association with complete surgical staging.