Gestione chirurgica della malformazione degli anelli vascolari in età pediatrica: risultati complessivi e follow-up a medio termine di un unico Centro

Abstract

Introduzione Gli anelli vascolari sono un insieme di malformazioni congenite dell’arco aortico ed i suoi rami, che circondano la trachea e l’esofago. Principalmente sono riconosciuti grazie alla diagnosi prenatale; dopo la nascita sono studiati tramite l’ecografia trans-toracica, la TAC cardiaca e la broncoscopia. Durante lo sviluppo possono manifestarsi sintomi respiratori e gastrointestinali. Con l’insorgenza dei sintomi la correzione chirurgica diventa indicata. Lo scopo è di ridurre la compressione della trachea e dell’esofago. La procedura è a cuore chiuso tramite un accesso in toracotomia laterale destra o sinistra. In rari casi si ricorre alla sternotomia mediana e all’uso della CEC. Medoti Lo studio, condotto su diciotto bambini sottoposti a correzione chirurgica degli anelli vascolari tra il 2017 ed il 2021 all’Istituto Pediatrico Gaslini, analizza l’outcome chirurgico e il follow-up a medio termine di diversi anelli vascolari. I criteri della coorte sono: pertinenza chirurgica (il motivo primario dell’intervento), completezza di dati (indagini preoperatorie, procedura chirurgica e controlli postoperatori), incidenza delle malformazioni. Le malformazioni più frequenti sono l’arco aortico destro 61%, il doppio arco aortico 28%, e l’arteria succlavia destra lusoria 11%. Il 67% dei pazienti ha diagnosi prenatale di anello vascolare. Risultati nel nostro studio la maggior parte dei sintomi sono insorti dopo il primo anno di vita. Gli interventi chirurgici si sono svolti entro l’anno dell’insorgenza dei sintomi. Il 95% delle procedure è stato a cuore chiuso. Solo un caso ha richiesto l’ausilio della CEC. I follow-up a medio termine hanno mostrato la regressione dei sintomi nell’84% dei casi. Nel 67% è persista una leggera pulsatilità apprezzabile alla broncoscopia; tra questi, tre casi hanno mantenuto una stenosi tracheale non significativa. Lo studio illustra l’efficacia e gli ottimi risultati della correzione chirurgica degli anelli vascolari.

Introduction Vascular rings are a set of congenital anomalies of the aortic arch and its branches, which surround the trachea and the esophagus. They are mainly diagnosed by a prenatal echocardiography. After the birth they are investigated with trans-thoracic echocardiography, cardiac CT and bronchoscopy. During the growth respiratory and gastrointestinal symptoms might become evident. When symptoms arise, surgery will be indicated. The purpose of the surgery is to release the compression on the trachea and esophagus by dividing the vascular rings. The procedure is closed heart with left or right lateral thoracotomy approach. In few cases, median sternotomy with the use of CPB might be necessary. Methods The study conducted on eighteen children, who underwent surgical release of vascular rings from 2017 to 2021 at the Gaslini Childern’s Hospital, analyzes the surgical outcome and mid-term follow-up of different vascular ring anomalies. The main criteria of the cohort are: relevance of surgery (the primary reason of the surgical procedure), complete data (preoperative investigations, surgical procedure and postoperative check-up) and the incidence of the malformation. The most frequent malformation is the right aortic arch 61%, followed by the double aortic arch 28% and at last the aberrant right subclavian artery 11%. The 67% of the patient have prenatal diagnosis of vascular ring. Results In our study, most vascular rings symptoms occurred after the first year of life. The surgical procedures were performed within a year after the onset of symptoms. 95% of procedures were closed heart procedure. In only one procedure CPB was utilized. The mid-term follow-up showed regression of symptoms in 84% of the patients. In 67% of cases mild degree of pulsatility was still persistent on bronchoscopy. Among the patients, three cases had a non-significant tracheal stenosis. This study illustrates the effectiveness and excellent outcome of surgical correction of vascular rings