RM STIR WHOLE BODY NELLA DIAGNOSI DI ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS IN BAMBINI CON DIABETE INSIPIDO CENTRALE

Abstract

INTRODUZIONE Le cause di diabete insipido centrale (CDI) sono tumori ipotalamo-ipofisari, LCH e forme idiopatiche. OBIETTIVO L`obiettivo primario è valutare l’accuratezza della RM STIR WB nella diagnosi di LCH. Obiettivo secondario è valutare la frequenza di difetti ormonali e ispessimento del peduncolo nel tempo nei pz affetti da CDI idiopatico e LCH. MATERIALI E METODI Previo consenso informato, sono stati raccolti dati clinici e radiologici di 101 pz affetti da CDI. Sono stati esclusi i pz con CDI sviluppatosi in seguito a tumori o traumi (53) che non abbiano effettuato RM STIR WB. Per l`obiettivo primario, abbiamo considerato solo pz per cui era disponibile almeno un esame di RM STIR WB con follow-up di almeno 2 anni (34 pz). L’analisi in parallelo è stata effettuata considerando un soggetto affetto da sospetta LCH se almeno uno dei due test (valutazione clinica e/o RM STIR WB) è positivo; la conferma è avvenuta con esami radiologici mirati ed esame istologico. RISULTATI: L`ispessimento del peduncolo, l`età alla diagnosi o i difetti ormonali non sono significativamente associati alla diagnosi di LCH. La RM STIR WB ha una sensibilità pari a 0,6 e una specificità pari a 0,71 nella diagnosi di LCH. Analizzando singolarmente l’accuratezza della valutazione clinica, la sensibilità risulta pari a 0,80 e la specificità pari a 0,96, con un PPV e un NPV rispettivamente 0,89 e 0,92. Valutando la RM STIR WB e la clinica in parallelo, la sensibilità per la diagnosi di LCH aumenta a 0,90. CONCLUSIONI La sola RM STIR WB usata per rilevare precocemente localizzazioni LCH ha dimostrato una sensibilità e specificità non ottimali, mentre la valutazione clinica mostra specificità e sensibilità maggiori. Quest`ultima aumenta ancora se si analizzano in parallelo clinica e RM STIR WB. Considerata la possibile comparsa di localizzazioni di LCH anche a distanza di anni dall’esordio di CDI, è necessario prolungare il follow up dei pz asintomatici con valutazione clinica e RM STIR WB.

INTRODUCTION The causes of central diabetes insipidus (CDI) are hypothalamic-pituitary tumors, LCH and idiopathic forms. OBJECTIVE The primary aim of the study is to evaluate the accuracy of whole body MRI (WB MRI) in the diagnosis of LCH in children with CDI. Secondary aim is to compare the frequency of hormonal defects and pituitary stalk thickening in children with idiopathic CDI and LCH. MATERIALS AND METHODS After informed consent, clinical and radiological data were collected from 101 children with CDI. Patients with CDI secondary to tumors or trauma (53), who did not perform WB MRI, were excluded. For the primary objective, we considered only patients for whom at least one WB MRI exam was available with at least 2 years of follow-up (34 pts). The parallel analysis was carried out considering an individual with suspected LCH if at least one of the two tests (clinical evaluation and/or WB MRI STIR) was positive; confirmation took place with targeted radiological examinations and histological examination. RESULTS: pituitary stalk thickening, age at diagnosis or hormonal defects are not significantly associated with LCH diagnosis. WB MRI has a sensitivity of 0.6 and a specificity of 0.71 in the diagnosis of LCH. Analyzing the accuracy of the clinical evaluation individually, the sensitivity is equal to 0.80 and the specificity is equal to 0.96, with a PPV and an NPV respectively 0.89 and 0.92. By analyzing the combination of WB MRI and clinic evaluation, the sensitivity for LCH diagnosis increases to 0.90. CONCLUSIONS WB MRI alone has shown a suboptimal sensitivity and specificity to detect LCH localizations early, while the clinical evaluation shows greater specificity and sensitivity. The latter increases even more if clinical evaluation and WB MRI are analyzed together. Given that LCH localizations can appear even years after the onset of CDI, it is necessary to extend the follow up of asymptomatic patients by using clinical evaluation and WB MRI jointly.