Valutazione ecotomografica della regione pettorale in pazienti con sindrome di Poland

Abstract

INTRODUZIONE : La sindrome di Poland è una patologia dal fenotipo variabile che comprende aplasia o iposviluppo del muscolo grande e piccolo pettorale, della gabbia toracica e della mammella, unitamente a sindattilia e ad altre anomalie della mano. In questo lavoro si descrive lo spettro dei reperti ecografici in pazienti con sindrome di Poland. METODI : Abbiamo valutato 153 pazienti consecutivi affetti da S.Poland mediante ecografia (12-5MHz e 17-5MHz). In ciascun esame, l’ecografia ha consentito di ottenere informazioni su: 1) lo stato dei tre capi (claveare, sternocostale, addominale) del muscolo grande pettorale; 2) la presenza e le dimensioni del tendine del muscolo grande pettorale; 3) lo stato del muscolo piccolo pettorale; 4) il calibro vasale e le caratteristiche di flusso dell’arteria succlavia, ascellare e mammaria interna, omolaterali rispetto alla sede della lesione; 5) lo stato del muscolo latissimo del dorso. I dati ecotomografici sono stati correlati con i reperti clinici. La valutazione statistica è stata eseguita mediante analisi di regressione a più variabili indipendenti. RISULTATI : L’agenesia completa del muscolo grande pettorale è stata identificata in 83/153 casi (bilaterale in un caso). Questi pazienti presentavano un’incidenza e un grado di severità maggiore di anomalie costali e della mano. Negli altri 61/153 casi, si poteva rilevare il capo claveare del muscolo e un tendine rudimentale. L’iposviluppo del capo sternocostale era inoltre presente in 9 di questi pazienti. Il muscolo piccolo pettorale era apprezzabile in 7 casi. Tutti i pazienti con destrocardia avevano agenesia parziale del muscolo grande pettorale. Non è stata identificata alcuna differenza di lato per quanto riguarda la dimensione dei vasi e le caratteristiche di flusso. CONCLUSIONI: L’ecografia è un utile complemento dell’esame clinico nell’identificazione di anomalie del complesso del pettorale in pazienti con sindrome di Poland.

INTRODUCTION: Poland syndrome is a disease with a variable phenotype that includes aplasia or underdevelopment of the large and small pectoral muscles, of the rib cage and of the breast, also with syndactyly and other abnormalities of the hand. In this work we describe the spectrum of ultrasound findings in patients with Poland syndrome. METHODS: We evaluated 153 consecutive S.Poland patients by ultrasound (12-5MHz and 17-5MHz). In each examination, the ultrasound made it possible to obtain information on: 1) the state of the three heads (clavicular, sternocostal, abdominal) of the pectoralis major muscle; 2) the presence and size of the pectoralis major muscle tendon; 3) the condition of the pectoralis minor muscle; 4) the vessel size and flow characteristics of the subclavian, axillary and internal mammary artery, ipsilateral to the site of the lesion; 5) the state of the latissimo dorsi muscle. Ultrasound data were correlated with clinical findings. Statistical evaluation was performed using regression analysis with multiple independent variables. RESULTS: Complete agenesis of the pectoralis major muscle was identified in 83/153 cases (bilateral in one case). These patients had a higher incidence and degree of severity of rib and hand anomalies. In the other 61/153 cases, the clavicular head of the muscle and a rudimentary tendon could be detected. The underdevelopment of the sternocostal head was also present in 9 of these patients. The pectoralis minor muscle was appreciable in 7 cases. All patients with dextrocardia had partial agenesis of the pectoralis major muscle. No side differences were identified in vessel size and flow characteristics. CONCLUSIONS: Ultrasound is a useful complement to the clinical examination in identifying anomalies of the pectoral complex in patients with Poland syndrome.