Rabdomiosarcoma primitivo dell'utero in pazienti adulti

Abstract

Obiettivi. Il Rabdomiosarcoma primitivo dell'utero in pazienti adulti è estremamente raro. Abbiamo riportato un caso e riesaminato la letteratura. Materiali e metodi. Una revisione sistematica della letteratura ha mostrato 197 articoli. La ricerca è stata limitata a documenti completi, in lingua inglese, su pazienti adulti (età >19 anni) per il periodo 2000-2018. 44 articoli sono stati revisionati e 18 esclusi. 46 pazienti e un caso di nostra osservazione sono stati considerati idonei. Risultati. L’età media è 51.15 anni; in 30 casi originava dal corpo e in 16 casi dalla cervice; sintomi principali sono le perdite vaginali e la tensione addominale. 20 casi erano Rabdomiosarcomi Embrionali/Botrioide, 17 Pleomorfi, 7 Alveolare, 1 Misto ed 1 Cellule Fusate. 43 sono stati sottoposti a chirurgia radicale, 1 caso a conobiopsia,1 caso a polipectomia, 1 caso a biopsia incisionale. 33 pazienti sono statii trattati con chemioterapia, 1 caso con radioterapia. Complessivamente 18 pazienti sono morti per la malattia, 5 sono vivi con malattia e 17 sono risultati negativi per malattia residua. La durata media del follow-up è di 20.55 mesi. Il Pleomorfo sembra avere origine esclusivamente dal corpo uterino di donne più anziane (età media 65.53 anni) ed è gravato da una prognosi peggiore (11 DOD, 3 AWD, 2 NED) mentre Rabdomiosarcoma Embrionale/Botrioide insorge più frequentemente sulla cervice di donne più giovani (età media 51.15 anni) e ha una prognosi migliore (4 DOD, 1 AWD, 11 NED). Conclusioni. Il Rabdomiosarcoma primitivo dell'utero nei pazienti adulti rappresenta una entità rara e polimorfa con rilevanti differenze tra i suoi sottotipi istologici. L’esame istologico è fondamentale per escludere una differenziazione eterologa in Tumore Misto Mulleriano Maligno ed identificare correttamente il sottotipo specifico. A causa della sua rarità e dell’eterogeneità dei protocolli terapeutici proposti, il trattamento più efficace e più appropriato rimane da essere stabilito.

Objectives. Primitive Uterine Rhabdomyosarcoma of the uterus in adult patients is an exceedingly rare entity. We reported one case and sitematically reviewed the literature. Materials and methods. PubMed research disclosed 197 items. The research has been restricted to English written full papers on adult (>19 years) patients for the period 2000-2018. 44 papers have been reviewed,18 papers have been excluded. 46 patients and a case of our observation have been considered for the purpose of the study. Results. Mean age resulted 51.15 years. Uterine corpus was the primitive site in 30 cases;16 cases originated from the cervix. Bloody vaginal discharge and abdominal swelling were the main symptoms. 20 cases Embryonal/Botryoid, 17 cases Pleomorphic, 7 cases Alveolar, 1 case Mixed and 1 case Spindle. 44 patients underwent to radical surgery; 1 case to cone biopsy, 1 case to polypectomy and 1 case to incisional biopsy. 33 patients were treated with chemotherapy with variable regimens, 1 case with radiotherapy. 18 patients died of the disease (DOD); 5 were alive with disease (AWD) and 17 were negative for re- sidual disease (NED). Mean follow up time was 20.55 months. Pleomorphic rhabdomyosarcoma seems to originate exclusively from the corpus of elderly women (mean age 65.53 years) and is aggravated by a worse prognosis (11 DOD, 3 AWD, 2 NED) while Embryonal/Botryoid arise more frequently on the cervix of younger women (mean age 51.15 years) and carrying a better prognosis (4 DOD; 1 AWD; 11 NED). Conclusions. Uterine primitive rhabdomyosarcoma appears globally as a rare entity with relevant differences among its histologic subtypes. A thorough histologic examination is required to exclude a heterologous differentiation in a Mixed Malignant Mullerian Tumor and to correctly identify the specific subtype. Due to its rarity the most appropriate treatment protocol remains to be elucidated.