Emisferectomie nella terapia delle epilessie farmacoresistenti della prima infanzia: vantaggi e prospettive

Abstract

Obbiettivi: Le emisferectomie e la chirurgia emisferica sono un importante presidio terapeutico nel trattamento delle epilessie emisferiche severe farmacoresistenti. Lo studio si è focalizzato sulla raccolta di casi per apportare nuova casistica atta ad avvalorare l’efficacia, la sicurezza e i benefici del trattamento chirurgico nelle epilessie severe farmacoresistenti della prima infanzia, in particolare entro il 3° anno di età. Sono stati riportati i reperti elettroencefalografici, neuroradiologici e clinici di trattamenti eseguiti nei due centri di chirurgia dell’epilessia, l’IRCCS Gaslini e l’ospedale Niguarda di Milano. Materiali e Metodi: Dopo revisione del database chirurgico del periodo compreso tra il 2008 e il 2018, sono stati scelti 14 pazienti (7 maschi) sottoposti a chirurgia emisferica entro il terzo anno di età e seguiti in follow-up per almeno 12 mesi. Risultati: Nella serie di pazienti in studio non si sono verificati decessi correlati al trattamento, complicanze sono state registrate in un numero limitato di interventi (3/17). All’ultimo follow-up è stato rilevato che a livello epilettologico 10/14 pazienti si presentavano senza crisi in classe I di Engel (8 Ia, 1 Ib,1 Ic) e 11/14 con una significativa riduzione nella terapia antiepilettica somministrata (3 con cessazione di quest’ultima, 8 con diminuzione in somministrazione). A livello cognitivo prima dell’intervento 10 pazienti presentavano un ritardo dello sviluppo severo, 2 moderato e 2 lieve. All’ultimo controllo in 5 pazienti il grado di ritardo era passato da severo a moderato, in 2 da lieve a moderato e in 6 è rimasto invariato. Conclusioni: La chirurgia emisferica si è dimostrata essere un importante presidio per il trattamento di queste forme di epilessia, con riduzione o cessazione delle crisi e della somministrazione di terapia antiepilettica. Dal punto di vista cognitivo e motorio questo tipo di trattamento è risultato essere sicuro e capace di sortire un effetto migliorativo

Objective: Hemispheric surgeries are efficient and cost-effective options for hemispheric epilepsy. Data specifically focusing on very early infancy are scanty. In our study we report the clinical, neuroradiological and electroencephalographic features and the results of hemispheric surgeries in children under 3 years in two Italian Epilepsy Surgery Centers. Methods: After reviewing our Epilepsy Surgery Databases (2008-2018) we identified 14 patients (7 males) submitted to hemispheric surgeries under 3 years (range 2-29 months) and with a follow-up of at least 12 months. Results: No death occurred and surgical complications were observed in 3/17 procedures. At final follow-up (mean 30.8 months; range 12-90) 10/14 patients resulted without seizures in Engel Class I (8 Class 1A; 1 class 1B; 1 class 1C). Antiepileptic drugs were completely discontinued in 3 and reduced in 8, so that 11/14 patients had a significant decrease of drug regimens after surgery. Before surgery a severe developmental delay was present in 10 patients, moderate in 2 and mild in 2. At the last follow-up in 5 patients the degree of the developmental delay changed from severe to moderate; in 6 cases it remained unchanged (4 severe and 2 moderate) and in 2 changed from mild to moderate following surgery. Conclusions: Hemispheric surgery in children under 3 years is effective in achieving freedom from seizures in many cases or in reducing seizure frequency, with possibility of simplification of complex drug regimens. Moreover, it appears to be a safe and well tolerated procedure leading to cognitive and postural amelioration.