Studio monocentrico di bambini e adolescenti con craniofaringioma: diagnosi e follow-up a lungo termine

Abstract

Obiettivi: valutare altezza, BMI, composizione corporea e morbidità ormonale e metabolica dalla diagnosi all'età di transizione in un’ampia casistica monocentrica di craniofaringioma (CP) in età pediatrica. Metodi: Di 30 pazienti (17F, 13M) con CP sottoposti a chirurgia (CH) all’età di 9.1±4.6 sono stati raccolti retro-prospetticamente dati auxologici, metabolici, densitometrici mediante DXA (massa grassa-MG, totale/tronco, magra-MG, ossea) e dosaggi di IGF-1 SDS alla diagnosi (DGN), entro 6 mesi da CH (POST CH), all’avvio del GH (GHS), alla pubertà (P), a statura definitiva (FH) ed all’ultimo follow-up (FU) 8.9±5.4 anni da CH. Risultati: Deflessione di statura-ST era evidente nelle F(P=0.01) e nei M (P=0.0056) alla DGN, massima all’avvio del GH (P=0.03) ad un’età media di 11.8±4.1; ad un modesto recupero alla P (P=0.01) segue guadagno finale di 1.4SDS, maggiore nei M (P=0.003). Un aumento di BMI si registra dal POST CH, inferiore nelle F fino alla P, quando poi superano i M. Al FU il 89.7% presenta TSHD, 86.2% ACTHD, 82.7% GHD, 79.3% ADHD e 76% LH/FSHD; solo 2 soggetti presentano <2 difetti ormonali. Il quadro lipidico (HDL, LDL e Trigliceridi) peggiora nel tempo, in particolare dopo P nelle F, migliora dopo GH nei M. L’insulina si eleva alla P (P=0.01) ed al FH (P=0.01). Le IGF-1SDS si normalizzano dopo avvio del GH, con una differenza alla P (P=0.0002). Mediante analisi di regressione multipla, si evince che la ST alla P predice la ST finale più di altre valutazioni staturali e biochimiche (R2 0.37, P=0.05), mentre il BMI al GHS predice il BMI finale (R2 0.378, P=0.03); l’inclusione del numero di interventi chirurgici aumenta la predittività del modello BMI (R2 0.52, P=0.05). La DXA conferma MG totale e viscerale patologica, ma una massa ossea apparentemente normale. Conclusioni: Pz con CP necessitano di precoce trattamento con GH per ottimizzare la ST prima della P e contenere l’aumento del BMI, l’adiposità viscerale e il futuro rischio cardio-vascolare.

Objective: to evaluate height, BMI, body composition and hormonal and metabolic morbidity from diagnosis to transitional age in a single-center broad range of cases of childhood-onset craniopharyngiomas (CP). Method: Retrospective and longitudinal study of 30 patients (17F, 13 M) with CP treated with surgery at 9.1±4.6 yr, collecting auxological, metabolic, densitometric data using DXA (fatty mass-FM, total/trunk, lean body mass-LBM, bone mass) and measures of IGF-1 SDS at diagnosis (DGN), within 6 months from surgery (POST CH), GH start (GHS), puberty (P), final height (FH) and last follow-up (FU) 8.9±5.4 yr from surgery. Results: deflection of stature-ST was evident in F (P=0.01) and in M (P=0.0056) at DGN, maxima at GHS (P=0.03) at a mean age of 11.8±4.1 yr; a modest improvement at P (P=0.01) is followed by a final gain of 1.4SDS, greater in M (P=0.003). BMI raises from POST CH, lower in F until P, when they exceed M. At FU 89.7% of patients show TSHD, 86.2% ACTHD, 82.7% GHD, 79.3% ADHD and 76% LH/FSHD; only 2 patients have <2 endocrine deficits. The lipid profile (HDL, LDL and triglycerides) worsens, especially after P in F, improves after GH in M. Insuline raises at P (P=0.01) and at FH (P=0.01). IGF-1 SDS normalise after GHS, showing a difference at P (P=0.0002). By multiple regression analysis, we deduced that ST at P predicts ST at FH more than other statural and biochemical evaluations (R2 0.378, P=0.03), while BMI at GHS predicts final BMI (R2 0.378, P=0.03); an inclusion of the number of surgical operations increases the predictability of the BMI model (R2 0.52, P=0.05). DXA proves a pathological total and visceral FM, but an apparently normal bone mass. Conclusions: Patients with CP require an early treatment with GH to optimize the ST before P and to limit BMI increase, visceral adiposity and future cardiovascular risk.