Marcatori ossei in età evolutiva: interpretazione e utilità in due modelli di patologia pediatrica

Abstract

Introduzione:Abbiamo studiato Marcatori Ossei (MO) in controlli (CTR), soggetti pediatrici con SMA (Atrofia muscolare spinale) e bassa statura (BS), inclusi Sd di Silver Russel (SRS) e nati SGA, correlandoli ad auxologia, massa ossea-BMD, magra-MM, grassa-MG e fratture. Metodi:Di 42 CTR, 9SMA2, 7SMA3, 25SRS e 28SGA sono stati raccolti retrospettivamente 178 dosaggi di BAP(U/L), CTx(ng/mL), PTH(pg/mL) e 25OHD(ng/mL), dati demografici, auxologici (Ht, BMI, Tanner) e di composizione corporea mediante DXA total body per BMD Z-score, MG(kg/%) e MM(Kg). Risultati:I pazienti erano di età simile e superiore rispetto ai CTR (P<0.01), ipostaturali (SMA2=SRS=SGA<SMA3) e con TBBMD compromessa (SMA2<SMA3<SGA<SRS); SMA2+3 presentavano MG% superiore (Ps<0,05). A parità di PTH e 25OHD, corti malate mostravano valori inferiori rispetto ai CTR di BAP, in particolare SMA2 e 3 (53,6±25,9 e 57,3±42,6 vs 115,2 ± 36,6, Ps <0,05), e di Ctx, in particolare SMA3 (1,3 ± 0,7 vs 1,9 ± 0,6, P<0,01); gli SGA mostravano un CTx > a CTR, SMA e SRS (Ps<0.05); con un rapporto BAP/CTX inferiore, in particolare SMA2 e SGA (38,5±14,2, 44,5±23,3, Ps<0,05) rispetto ai CTR (59,1 ± 22,0). Per BAP, i CTR presentano relazioni (+) con età, Ht, MM e BMD; gli SGA nulle o (-), SRS e SMA2+3 (+) con Ht, (-) con età e BMD; SMA2+3 (-) con MM; per Ctx pazienti e CTR erano concordi solo nella relazione (-) tra Ctx ed età. Dopo regressione multipla predittori di BAP e Ctx risultavano, rispettivamente, età e Ht nei CTR, BMI+MM e MM negli SGA, età e Tanner nei SRS, Tanner per il Ctx negli SMA. Il 25% di SMA e SGA avevano fratturato vs il 7% dei CTR e SRS. CTR e BS di maggiore età (P<0,05), con elevata MG%, BAP e PTH (ps Ns), e SMA con maggiore MG% (P<0.05) fratturavano di più. Dopo correzione per tali parametri, i MO non risultavano predittori di frattura. Conclusioni:le relazioni tra MO, parametri auxologici, MM e BMD in modelli di osteoporosi pediatrica dimostrano compromissione di struttura ossea e suo metabolismo.

Introduction: Bone markers (BM) were studied in controls (CTR), pediatric SMA pts (Spinal Muscular Atrophy) and short children (SS), including Silver Russell Sd (SRS) and SGA, and related to auxology, bone -BMD, lean -LM, fat-FM masses and fractures. Methods: 178 dosages of BAP (U/L), CTx (ng/mL), PTH (pg/mL) and 25OHD (ng/mL) were retrospectively collected from 42 CTR, 9SMA2, 7SMA3, 25SRS and 28SGA together with anthropometrics (Ht, BMI, Tanner) and total body measures by DXA for BMD (Z-score), FM(kg/%) and LM(Kg). Results: All pts were of a similar age and older, shorter (SMA2 = SRS = SGA <SMA3) and with an impaired TBBMD (SMA2 <SMA3 <SGA<SRS) compared to CTR (P’s<0.01); SMA2+3 had higher FM% (P<0.05). PTH and 25OHD were comparable in all groups. All pts showed lower BAP values , in particular SMA2 and 3 (53.6±25.9 and 57.3±42.6 vs 115.2±36.6, Ps <0.05), and Ctx, in particular SMA3 (1.3±0.7 vs 1.9±0.6, P <0.01) compared to CTRs; SGA pts had higher CTx compared to CTR, SMA and SRS (P’s <0.05); meaning a lower BAP/CTX ratio, in particular in SMA2 and SGA pts (38.5±14.2, 44.5±23.3, P’s<0.05) compared to CTR (59.1 ± 22.0). BAP: in CTR was related (+) with age, Ht, LM and BMD; in SGA was not or (-) related, in SRS and SMA2+3 was (+) with Ht, (-) with age and BMD; SMA2 + 3 (-) with MM; for Ctx patients and CTR agreed only for the relationship (-) between Ctx and age. After multiple regression analyses, predictors of BAP and Ctx were, respectively, age and Ht in CTR, BMI+LM and LM in SGA, age and Tanner in SRS, Tanner for the Ctx in SMA pts. Fractures were present in 25% of SMA and SGA pts vs 7% of CTR and SRS pts. Older CTR and SS pts (P<0.05), with higher FM%, BAP and PTH (ps Ns), and SMA with higher FM% (P<0.05) fractured more. After correction for these parameters, BM were not fracture predictors. Conclusions: The relationships between BM, auxological parameters, LM and BMD in pediatric osteoporosis models demonstrate impairment of bone structure and its metabolism