Prognosi a lungo termine delle varianti di Sindrome di Guillain-Barré e dei suoi sottotipi clinici: analisi osservazionale in una coorte ligure.

Abstract

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradiculoneuropatia infiammatoria acuta che comprende la forma classica e le varianti cliniche: faringo-cervico-brachiale (PCB), diplegia del facciale con parestesie, sindrome di Miller Fisher (MF) ed Encefalite di Bickerstaff (BBE). I dati riguardanti la prognosi a lungo termine di queste entità in letteratura sono limitati. L’obiettivo del nostro studio è stato valutare l’evoluzione clinica nel tempo in una coorte di pazienti affetti da varianti cliniche di GBS. Sono stati inclusi pazienti con tale diagnosi dal 2004 al 2024. I dati clinici erano: ipostenia, areflessia, sintomi sensitivi soggettivi e oggettivi, interessamento dei nervi cranici, dolore, disautonomia e insufficienza respiratoria. La forza muscolare e la disabilità sono state valutate rispettivamente mediante il Medical Research Council (MRC) sum score e la GBS Disability Scale (GBS-DS) all’esordio e all’ultimo follow-up (FU). I pazienti totali erano 33: 16 MF, 1 BBE, 10 diplegia del facciale e parestesie e 6 PCB. Il FU variava da 6 mesi a 7 anni. I 16 pazienti con MF presentavano coinvolgimento dei nervi cranici; 13 anche atassia e areflessia. Tre hanno svolto riabilitazione intensiva, sette hanno mostrato un recupero entro due mesi dal ricovero, mentre gli altri più graduale. La paziente con BBE presentava tetraparesi, diplopia, disartria e parestesie distali e nonostante il recupero completo ha sviluppato insonnia e depressione. 9/10 con diplegia del facciale e parestesie avevano GBS-DS=1 all’ingresso, ma tutti mostravano deficit residui del VII nervo cranico all’ultimo FU nonostante la fisioterapia. I pazienti con PCB avevano quadri clinici eterogenei: due sono stati ricoverati in terapia intensiva, tre presentavano ancora severa ipostenia e areflessia agli arti superiori all’ultimo FU. Analizzando gli esiti a lungo termine delle varianti di GBS, di cui poco si trova in letteratura, possiamo affermare che non sempre il decorso è favorevole.

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyradiculoneuropathy. According to Wakerley’s classification, it includes the classic form and several variants: pharyngeal-cervical-brachial (PCB) weakness, bifacial weakness with paraesthesias, Miller Fisher (MF) syndrome, and Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE). Few studies have investigated the long-term prognosis of these variants. Our aim was to evaluate long-term outcomes in a large cohort of patients with GBS variants. We retrospectively included patients diagnosed between 2004 and 2024. Clinical data collected included motor weakness, areflexia, sensory symptoms, cranial nerve involvement, pain, dysautonomia, and respiratory insufficiency. Muscle strength and disability were assessed using the Medical Research Council (MRC) sum score and GBS disability scale (GBS-DS), respectively, at onset and last follow-up. Thirty-three patients were analyzed: 16 MF, 1 BBE, 10 bifacial weakness with paraesthesias, and 6 PCB weakness. Follow-up ranged from 6 months to 7 years. All MF patients had cranial nerve involvement; 13 showed ataxia and areflexia. Three required intensive rehabilitation. Seven improved within two months after admission,while others improved more gradually. The BBE case presented with tetraparesis, diplopia, dysarthria, and distal paraesthesias, showing full neurological recovery but developing insomnia and depression post-discharge. Among bifacial weakness with paraesthesias cases, 9/10 had GBS-DS=1 at onset, yet all displayed residual facial weakness at follow-up despite physiotherapy. PCB patients showed heterogeneous presentations: actually two required intensive care and three still had marked upper limb weakness and areflexia at last evaluation. Analysing GBS variants long term outcome, of which little or nothing is found in literature, no deaths were observed, but residual deficits indicate that not all GBS variants courses are fully favorable in the long term.