Sindrome di Sjogren: studio multicentrico di confronto tra il paziente pediatrico e il paziente adulto.

Abstract

Introduzione: La sindrome di Sjögren pediatrica (pedSJS) è una malattia rara. Non esistono linee guida per il trattamento né misure di outcome validate in età pediatrica. Obiettivi: Confrontare le caratteristiche cliniche, immunologiche e terapeutiche dei pazienti con pedSJS e pazienti adulti. Metodi: In questo studio osservazionale trasversale e multicentrico, sono stati inclusi pazienti con pedSJS afferenti alla Società Italiana di Reumatologia Pediatrica e pazienti adulti, che soddisfacevano i criteri diagnostici ACR/EULAR 2016 per la SJS. I dati demografici, clinici e laboratoristici sono stati confrontati mediante mediante test Chi-quadrato e test di Mann-Whitney. Risultati: Sono stati inclusi 91 pazienti con pedSJS (F 78; età mediana 13,4 anni) e 140 pazienti adulti con SJS (F 132; età mediana 55,5 anni). Xeroftalmia (p<0,0001), xerostomia (p<0,0001), mialgia (p<0,0001) e astenia (p<0,0001), erano i sintomi più frequenti negli adulti rispetto ai bambini. La tumefazione delle parotidi (p<0,001), l'artrite (p=0,002), la porpora (p=0,003), la linfoadenopatia (p=0,007) e la febbre (p=0.005) erano più comuni nei bambini rispetto all'adulto. I livelli di IgG (p<0,0001) e gammaglobuline (p=0,002) erano significativamente più elevati nella pedSJS. Nei pazienti adulti è stata osservata una maggiore frequenza di positività degli anticorpi anti-SSA (p< 0,00001) e anti-SSB (p<0,0001). In età pediatrica l’ESSDAI era significativamente più elevato (p<0,0001), mentre l’ESSPRI era più basso (p<0,0001) rispetto all'adulto. Non sono state riscontrate differenze nel trattamento, ad eccezione dei sostituti salivari (p<0,001) e lacrimali (p<0,001) che erano utilizzati più frequentemente negli adulti. Conclusioni: gli adulti e i bambini con SJS presentano fenotipi clinici e sierologici diversi. La pedSJS mostra una maggiore attività di malattia, suggerendo la necessità di sviluppare strategie terapeutiche e misure di outcome specifiche per la gestione della pedSJS.

Introduction: Paediatric Sjögren's Disease (pedSJD) is a rare condition. A limited number of studies have highlighted some differences between pedSJD and adult-onset SJD. Objectives: To compare the clinical features, immunologic profile and management in children and adults with SJD. Methods: We recruited 91 patients with pedSJD and 140 adult SJD. All patients met the ACR/EULAR 2016 classification criteria for SJD. The chi-square test the Mann-Whitney test were used to compared demographic, clinical and laboratory data between adults and paediatric patients. Results: We included 91 paediatric patients (F 78; median age 13.4 years) and 140 adults patients (F 132; median age 55.5 years). Significant differences were observed between paediatric and adult SJD patients in terms of xerophthalmia (p<0.0001), xerostomia (p<0.0001), myalgia (p<0.0001), and fatigue (p<0.0001), which were the predominant symptoms in adults. Schirmer's test (p<0.0001) and unstimulated salivary flow rates (p<0.001) were more frequently pathologic in adult patients. Children had a higher incidence of recurrent parotid swelling (p<0.001), arthritis (p=0.002), purpura (p=0.003), lymphadenopathy (p=0.007), fever (p=0.005) compared to adults. Serum IgG levels (p<0,0001) and gamma globulins (p=0.002) were significantly higher in children than in adults. A higher frequency of anti-SSA (p< 0,00001) and anti-SSB (p=0,0001) positivity was found in adults compared to pedSJD. ESSDAI values were significantly higher (p<0.00001) and ESSPRI values were significantly lower (p<0.00001) in the paediatric group. No significant differences in treatment were found, except for saliva (p<0.001) and tear (p<0.001) substitutes, which were used more frequently in adults. Conclusion: Adults and children with SJD have different clinical and serological phenotypes. pedSJD patients had higher disease activity suggesting the need to develop treatment guidelines and outcome measures specific for the management of pedSJD.