Osteosarcoma di alto grado del distretto cranio-facciale in età pediatrica: revisione della casistica di un centro di riferimento e della letteratura con attenzione a nuove prospettive terapeutiche.

Abstract

Razionale:Os cranio-facciale è una patologia rara in età pediatrica e circa il 2-3% di tutti i casi di Os tra terza e quarta decade di vita con elevata tendenza alla recidiva locale e basso rischio di metastasi,rispetto a Os degli arti.In assenza di studi randomizzati,non è ancora definito un consenso sullo standard terapeutico,in particolare su CT e RT.Obiettivo dello studio è analizzare caratteristiche istologiche,tipo e durata del trattamento locale e sistemico di un centro di riferimento e l’outcome in una casistica pediatrica.Materiali e Metodi: Si tratta di uno studio retrospettivo monocentrico su 11 pazienti pediatrici con Os primario cranio-facciale di alto grado,età<20 anni trattati presso INT Milano.Per l’analisi descrittiva e la PFS i soggetti sono stati divisi in gruppi per caratteristiche di malattia e trattamento:sede e istologia favorevole o sfavorevole,radicalità chirurgica(R0,R1),grado(G3,G4).È stata eseguita una revisione della letteratura con attenzione alle nuove prospettive terapeutiche.Risultati:Nella maggior parte sede e istologia erano sfavorevoli(72.7%,63.6%)e nel 36.4% malattia G4.La malattia a sede e istologia sfavorevole aveva PFS peggiore rispetto alla favorevole(50%vs100% e 57%vs75% rispettivamente).Anche il grado condizionava l’outcome con PFS 5 anni:85%G3vs25%G4.Solo in un caso di R0 si è verificata recidiva tardiva,in remissione dopo ri-trattamento;in tutti i casi R1 si è verificata recidiva precoce eccetto quando associata a RT.Chirurgia radicale,sede,istologia e grado sono fattori prognostici per controllo di malattia locale.Tutti i pazienti hanno tossicità severe e prolungate da trattamento.Conclusioni: Questo studio,con il limite della numerosità del campione,evidenzia l’impatto prognostico per outcome in Os cranio-facciale di radicalità chirurgica,sede,istologia e grado.Importante è l’approccio multidisciplinare in centri di riferimento,anche per le nuove prospettive terapeutiche e gestione delle tossicità.

Background: HNOs about 2-3% of all Os in third and fourth decades and extremely rare in paediatric patients,with high local recurrence trend and low risk of metastasis, unlike to limbs osteosarcoma.Without randomized trials,there is no consensus on standard treatment,particularly for CT and RT.Objective: Aim of this study is to analyse histological characteristics, type and duration of local and systemic treatment used within a reference centre,and outcomes in paediatric population with primary HNOs.Materials and Methods: In this monocentric retrospective study, 11 paediatric HNOs cases <20 years old treated in INT Milano,were analysed.For descriptive analysis and PFS subjects were stratified into groups based on disease and treatment characteristics:siete and histology(favourable,sfavourable),surgery (R0,R1),grade(G3,G4). Additionally,a literature review was conducted,with focus on new therapeutic perspectives.Results: In most cases site and histology were unfavourable (72.7%,63.6%)and in 36.4% G4 disease.HNOs with unfavourable site and histology had worse PFS than favourable (50%vs100% and 57%vs75% respectively).Grade also influenced outcome with 5-yearsPFS 85%G3vs25%G4. Only in one R0 case late recurrence occurred,in remission after re-treatment;in all R1 cases early recurrence occurred except when associated with RT.Radical surgery, site, histology and grade are prognostic factors for local disease control.All patients have severe and prolonged treatment toxicities.Conclusions: This study,despite its limited sample size,highlights prognostic impact of optimal surgical resection site, histology, and grading for HNOs,further supports importance of multidisciplinary approach within high-expertise reference centres,also for new therapeutic perspectives and toxicity management.