La videocapillaroscopia nella dermatomiosite giovanile: correlazione tra alterazioni morfologiche e caratteristiche cliniche.

Abstract

INTRODUZIONE La dermatomiosite giovanile (JDM) è una malattia autoimmune sistemica che colpisce principalmente il muscolo scheletrico e la pelle. Lo scopo dello studio era di indagare le possibili correlazioni tra i risultati della videocapillaroscopia ungueale (VCP) e le manifestazioni cliniche nella DMG. METODI 28 pazienti con DMG, sono stati appaiati per età e sesso con controlli sani. I parametri diagnostici clinici, di laboratorio e VCP sono stati raccolti al basale e dopo 1 anno. RISULTATI Nei pazienti con DMG, il numero medio di capillari per millimetro lineare e la presenza di capillari giganti erano significativamente correlati con la presenza di autoanticorpi sierici specifici della miosite, punteggio attivo della malattia cutanea (DAS) e il punteggio dell'attività visiva cutanea (VAS) (tutte le p<0.05). E'stata rilevata una correlazione significativa tra i valori della velocità di eritrosedimentazione e la presenza di microemorragie (p=0,03) alla VCP. È interessante notare che lesioni cutanee specifiche, come ad esempio (eritema delle unghie, teleangectasie del letto ungueale e papule di Gottron) erano significativamente correlate con il numero medio di capillari per millimetro lineare (p=0,03, p=0,003 e p=0,001, rispettivamente) e con la presenza di capillari giganti (p =0,05, p=0,01, p=0,01 rispettivamente). (DAS tot) era correlato alla densità capillare (p=0,05) e alla VAS fisica globale con presenza di capillari giganti (p=0,017). Non sono stati segnalati cambiamenti microvascolari VCP significativi dopo un anno per i pazienti sottoposti a terapia immunosoppressiva. CONCLUSIONI. La perdita capillare e la presenza di capillari giganti nella VCP sembrano significativamente associate ad altri parametri che caratterizzano la gravità della malattia e l'intensità del coinvolgimento cutaneo nel DMG. Pertanto, il rilevamento dei parametri VCP dovrebbe essere incluso nelle valutazioni dei pazienti con DMG.

INTRODUCTION. Juvenile dermatomyositis (jDM) is a systemic autoimmune disease mainly affecting skeletal muscle and skin. The aims of the study was to investigate the possible correlations between nailfold videocapillaroscopy (NVC) findings and clinical manifestations in jDM.

METHODS. Twenty-eight jDM patients (mean age 7.1 ± 3 years and mean disease duration 3.1± 3 y diagnosed by 2017 ACR/EULAR criteria, were age- and sex-matched with healthy controls. Clinical, laboratory and NVC diagnostic parameters were collected at baseline and after 1 year. Statistical analysis has been performed using Datatab ®.

RESULTS: In jDM patients, mean capillary number per linear millimeter and presence of giant capillaries significantly correlated with occurrence of serum myositis specific auto-antibodies (p=0.02 and p=0.04, respectively), skin disease active score (DAS) (p=0.007 and p=0.006, respectively) and skin visual activity score (VAS) (p=0.002 for both). Furthermore, a significant correlation between erythrocyte sedimentation rate values and microhaemorrhages presence (p=0.03) at NVC was detected. Interestingly, specific skin lesions, as such as (nailfold erythema, nailbed telangiectasia and Gottron’s papules) significantly correlated with mean capillary number per linear millimeter (p=0.03, p=0.003 and p=0.001, respectively) and presence of giant capillaries ( p=0.05, p=0.01, p=0.01 respectively). Of note, total (DAS tot) correlated with capillary density (p=0.05) and physical global VAS with presence of giant capillaries (p=0.017). No significant NVC microvascular changes were reported after one year for the patients undergoing immunosuppressive therapy.

CONCLUSIONS. Capillary loss and presence of giant capillaries at NVC seems significantly associated with other parameters characterizing disease severity and intensity of skin involvement in jDM. Therefore, the detection of the NVC parameters should be included within the evaluations of the jDM patients.