Tumori Rari della Laringe: uno Studio Retrospettivo Bicentrico su 74 Pazienti e Revisione Sistematica

Abstract

Introduzione I tumori testa-collo rappresentano la settima neoplasia più comune a livello mondiale, con il cancro della laringe (LC) che costituisce il sottotipo più prevalente. Sebbene il carcinoma a cellule squamose (SCC) rappresenti l'85-90% dei casi di LC, tumori rari non-SCC, come i sarcomi (LC), i carcinomi neuroendocrini (LNC), i tumori maligni delle ghiandole salivari (LMSGT) e i melanomi mucosi (LMM), costituiscono una minoranza, ma pongono sfide diagnostiche e terapeutiche significative. Materiali e Metodi Abbiamo analizzato retrospettivamente pazienti con tumori maligni laringei non-SCC trattati in due centri di riferimento italiani, il Policlinico San Martino di Genova e lo IEO di Milano. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamenti con intento curativo. I tumori sono stati classificati in LS, LNC, LMSGT e LMM. Gli outcome primari considerati sono stati la sopravvivenza globale (OS) e la sopravvivenza libera da recidiva (RFS). È stata inoltre condotta una revisione sistematica della letteratura. Risultati Tra 74 pazienti, i sarcomi (N=34) e i carcinomi neuroendocrini (N=25) erano i sottotipi più rappresentati. La chirurgia è stata la modalità di trattamento principale (98,6%). I LS e LMSGT hanno mostrato una buona OS, mentre i LNC hanno presentato una sopravvivenza sfavorevole (OS mediana: 2,89 anni). I tassi di recidiva erano più alti nei LNC (72%). La revisione della letteratura ha evidenziato dati limitati e una mancanza di consenso sulle strategie di gestione per questi tumori rari. Conclusioni I tumori rari laringei non-SCC mostrano esiti eterogenei, sottolineando la necessità di studi multicentrici e con coorti più grandi per poter determinare standard terapeutici e migliorare la prognosi di queste patologie.

Introduction Head and neck cancers represent the seventh most common malignancy worldwide, with laryngeal cancer (LC) being the most prevalent subtype. While squamous cell carcinoma (SCC) accounts for 85-90% of LC, rare non-SCC tumors such as sarcomas (LC), neuroendocrine carcinomas (LNC), malignant salivary gland tumors (LMSGT), and mucosal melanomas (LMM) constitute a minority but pose significant diagnostic and therapeutic challenges. Materials and Methods We retrospectively analyzed patients with non-SCC malignant laryngeal tumors treated at two Italian tertiary centers, Policlinico San Martino, Genoa, and IEO, Milan. All patients underwent curative-intent treatments. Tumors were categorized into LS, LNC, LMSGT, and LMM. Primary outcomes were overall survival (OS) and recurrence-free survival (RFS). A systematic literature review was also performed. Results Among 74 patients, sarcomas (N=34) and neuroendocrine carcinomas (N=25) were the most common subtypes. Surgery was the primary treatment modality (98.6%). Sarcomas and LMSGT exhibited favourable OS, while LNC had poor survival (median OS: 2.89 years). Recurrence rates were highest in LNC (72%). Literature review highlighted limited data and lack of consensus on management strategies for these rare tumors. Conclusion Rare non-SCC laryngeal tumors exhibit heterogeneous outcomes, emphasizing the need for collaborative studies to refine treatment protocols and improve prognosis.