Valutazione dell'interessamento cardiaco mediante global longitudinal strain (GLS) come ulteriore predittore di danno d'organo nella sclerosi sistemica in base allo stato microvascolare.

Abstract

Premesse: La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia cronica autoimmune del tessuto connettivo caratterizzata da danno microvascolare, perdita di capillari e fibrosi progressiva. L'interessamento cardiaco primitivo, distinto dalle complicanze secondarie, include fibrosi miocardica e disfunzione coronarica. Lo Speckle Tracking Global Longitudinal Strain (GLS) è un metodo emergente per rilevare la disfunzione miocardica subclinica, specialmente quella sistolica ventricolare sinistra. Scopo: Valutare l'utilità del GLS come marcatore precoce di disfunzione miocardica nei pazienti con SSc e la sua relazione con il danno microvascolare (valutato tramite videcapillaroscopia periungueale, VCP) e parametri organo-specifici. Metodi: Sono stati arruolati 35 pazienti con SSc (4 maschi, 31 femmine, età media 64 anni) senza coinvolgimento cardiaco evidente. La VCP ha identificato i pattern microvascolari ("Early", "Active", "Late") e il Microangiopathy Evolution Score (MES). La funzione cardiaca è stata valutata con ecocardiografia transtoracica per ottenere frazione di eiezione (FE) e pressione arteriosa sistolica polmonare (PASP), e con ecocardiografia Speckle-Tracking (STE) per il GLS. Sono stati analizzati anche indici di resistenza renale (IRR) e capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO). Risultati: I valori di GLS peggiorano con pattern VCP più avanzati e correlano negativamente con MES (p = 0,05, r = -0,31). Sono emerse correlazioni significative tra GLS e IRR (p = 0,01, r = -0,25), DLCO (p = 0,008, r = 0,44), PASP (p = 0,02, r = -0,46) e FE (p = 0,001, r = 0,45). Non sono emerse associazioni tra GLS e autoanticorpi, sesso, durata della malattia o coinvolgimento cutaneo. Conclusioni: Il GLS è un indicatore sensibile e non invasivo della disfunzione cardiaca subclinica nella SSc. La correlazione con la severità della VCP e del danno microvascolare evidenzia il legame tra la progressione microvascolare e la compromissione miocardica.

Background: Systemic sclerosis (SSc) is a chronic connective tissue disease characterized by autoimmune microvascular damage, capillary loss, and progressive fibrosis in skin and internal organs. Primary cardiac involvement includes myocardial fibrosis, hypertrophy, and coronary microcirculation dysfunction, distinct from complications like pulmonary arterial hypertension (PAH). Speckle Tracking Global Longitudinal Strain (GLS) is an emerging method for detecting subclinical myocardial dysfunction, particularly left ventricular systolic impairment. Objectives: To assess GLS as an early marker of myocardial dysfunction in SSc and its relationship with microvascular damage (via Nailfold Videocapillaroscopy, NVC) and organ-specific parameters. Methods: Thirty-five SSc patients (4 males, 31 females, mean age 64±15 years) diagnosed per ACR-EULAR 2013 criteria, without overt cardiac involvement, underwent NVC to identify microvascular patterns (“Early,” “Active,” “Late”) and calculate the Microangiopathy Evolution Score (MES). Cardiac function was assessed via echocardiography (Ejection Fraction, EF; Pulmonary Artery Systolic Pressure, PASP) and GLS, where less negative values indicate dysfunction. Renal (resistance index, RRI) and pulmonary (DLCO) functions were also evaluated. Results: GLS deteriorated with advanced NVC patterns (“Early” 5.7%, “Active” 22.9%, “Late” 40%), correlating negatively with MES (p = 0.05, r = -0.31). Significant correlations were observed between GLS and RRI (p = 0.01, r = -0.25), DLCO (p = 0.008, r = 0.44), PASP (p = 0.02, r = -0.46), and EF (p = 0.001, r = 0.45), linking myocardial dysfunction to organ involvement. No associations were found with autoantibodies, sex, disease duration, or skin involvement. Conclusion: GLS is a sensitive, non-invasive tool for detecting early cardiac dysfunction in SSc. Its correlation with NVC patterns and MES underscores the link between microvascular damage and myocardial impairment.