Diabete insipido centrale e alterazioni alla risonanza magnetica encefalo

Abstract

Background: La causa di diabete insipido centrale (DIC) è spesso sconosciuta alla diagnosi. Le caratteristiche cliniche e i reperti neuroradiologici del DIC non sono specifici di una particolare eziologia. Obiettivi: Valutare la prevalenza di specifiche alterazioni alla RM in relazione all’evoluzione clinica e all’insorgenza di ulteriori deficit ormonali, e la loro eventuale associazione con una specifica eziologia del DIC. Metodi: Sono stati esaminati i dati di 131 pazienti di cui 109 con DIC da varie cause (42 neuro-oncologica, 29 idiopatica, 19 LCH, 8 genetica, 11 altro) e 22 con LCH in assenza di DIC, diagnosticati in età pediatrica aventi un follow-up di almeno 2 anni. Abbiamo valutato la presenza di lesioni extra-sellari, coinvolgimento ipotalamico, iperintensità isolata in FLAIR del tuber cinereum, presenza di mismatch e le dimensioni del peduncolo ipofisario. Risultati: Lesioni extra-sellari sono più frequenti nei pazienti con DIC e LCH rispetto ai pazienti neuro-oncologici (p=0,004) e a quelli da causa genetica, malformativa o post-infettiva (p=0,012). Nei pazienti con LCH le alterazioni extra-sellari risultano più frequenti in quelli con DIC (p=0,024). L’iperintensità del tuber cinereum è più frequente nei pazienti con DIC e LCH rispetto a tutti gli altri pazienti con DIC da altra causa (p< 0,0001) ed è assente nei pazienti con LCH senza DIC. Il mismatch è risultato significativamente più frequente nei pazienti con DIC idiopatico e DIC con LCH (p< 0,0001) e in questi ultimi appare dopo chemioterapia o intervento neurochirurgico. Non abbiamo riscontrato variazioni significative dello spessore del peduncolo ipofisario tra l’esordio e 6 mesi in nessuna categoria di pazienti. Conclusioni: L’iperintensità isolata del tuber cinereum potrebbe rappresentare un marcatore specifico di LCH. Le lesioni extra-sellari potrebbero rappresentare un indicatore precoce di potenziale LCH.

Background: Causes of central diabetes insipidus (CDI) are often unknown at the time of diagnosis. The clinical features and neuroradiological findings on brain MRI in CDI are not specific to a particular etiology. Aims: To evaluate the prevalence of specific brain MRI changes related to CDI etiology and investigate associations between MRI findings, clinical progression, and additional hormonal deficits. Methods: Data from 131 patients were examined: 109 patients had CDI from different causes (42 neuro-oncological, 29 idiopathic, 19 LCH, 8 genetic, and 11 others) and 22 patients had LCH in the absence of CDI, onset in pediatric age and having a follow-up period of two years or more. We have examined the presence of extrasellar lesions, hypothalamic involvement, isolated FLAIR hyperintensity of the tuber cinereum, mismatch pattern and the thickness of the pituitary stalk. Results: Extrasellar lesions were significantly higher in patients with CDI and LCH than in patients with neuro-oncological (p=0,004), genetic, malformative, or post-infectious causes (p=0,012). In patients with LCH, extrasellar lesions occurred significantly more frequently in those with CDI (P=0.024). FLAIR hyperintensity of the tuber cinereum was significantly more prevalent in patients with CDI and LCH compared to patients with CDI from other etiologies (P < 0.0001) and it was absent in patients with LCH without CDI. The mismatch was significantly more prevalent in patients with idiopathic CDI and CDI with LCH (p< 0,0001) and in the latter, it appears after chemotherapy or neurosurgery. No significant changes in pituitary stalk thickness were observed between the initial and six-month follow-up assessments in any patient category. Conclusions: Isolated FLAIR hyperintensity of the tuber cinereum may serve as a specific marker of LCH. Extrasellar lesions may represent an early indicator of potential LCH.