Esiti a lungo termine nel bambino e nell'adolescente con tumore primitivo spinale: esperienza in un centro di riferimento di terzo livello

Abstract

Premessa: I tumori primari del midollo spinale (PSCT) sono associati a lunga storia clinica pre-diagnosi, disabilità a lungo termine e scarsa qualità di vita. In letteratura esistono pochi lavori sui PSCT del SNC e nella popolazione pediatrica. Obiettivi: descrivere la coorte di PSCT trattati presso IRCSS Gaslini tra il 2008 e il 2022; valutare la prevalenza di deformità spinale e disfunzioni neurologiche all'esordio e all'ultimo follow-up; identificare potenziali fattori di rischio predittivi di esiti ortopedici e neurologici. Materiale e metodi: È stata eseguita un'analisi retrospettiva longitudinale monocentrica di tutti i pazienti di età minore ai 19 anni con diagnosi di PSCT. L'analisi intra-paziente di KSS e mMCS durante il follow-up è stata confrontata utilizzando il test di Wilcoxon matched-pairs signed-rank; la probabilità di sopravvivenza cumulativa dalla diagnosi è stata calcolata con il metodo di Kaplan-Meier. Tutte le analisi sono state eseguite con StataCorp. Risultati: Sono stati studiati 45 pazienti: 27 maschi, età mediana alla diagnosi 11,2 anni. I sintomi più frequenti all'esordio: rachialgia, deficit motorio e scoliosi (34%). Il tempo mediano di follow-up è stato di 5,4 anni. La sopravvivenza complessiva (OS) a 10 anni dalla diagnosi è stata del 71,7%. All'ultimo follow-up, il 64,4% dei pazienti presentava scoliosi. mMCS mediana e KSS mediani sono peggiorati nei pazienti operati, in quelli radiotrattati e in quelli che hanno ricevuto entrambi i trattamenti (p=0,012, p=0,028). La radioterapia è anche correlata allo sviluppo di scoliosi (p=0,045), soprattutto se associata alla chirurgia (p=0,024). I tumori di alto grado presentano una OS peggiore (26,7%) e un significativo peggioramento neuro-funzionale durante il follow-up. Conclusioni: Nella nostra coorte, una buona OS si scontra un'alta incidenza di deformità spinale e di deterioramento neurologico, conseguenze delle caratteristiche intrinseche del tumore e degli effetti tardivi dei trattamenti

Background: Primary spinal cord tumors (PSCTs) are associated with long clinical history before diagnosis, long-term disability and poor quality of life. There are few works in the literature on PSCTs of CNS and in the pediatric population. Aims: To describe the cohort of PSCTs treated at Gaslini Children’s Hospital between 2008 and 2022; to evaluate the prevalence of spinal deformity and neurological dysfunction at onset and last follow-up; to identify potential predictive risk factors of orthopedic and neurological outcomes. Material and methods: Retrospective longitudinal monocentric analysis of all patients aged up to 19 years with diagnosis of PSCTs. Intra-patient analysis of KSS and mMCS during follow-up was compared using Wilcoxon matched-pairs signed-rank test; the cumulative survival probability since diagnosis was calculated by the Kaplan-Meier method. All analyses were performed using StataCorp. Result: Forty-five patients were studied: 27 males, median age at diagnosis was 11.2 years. The most frequently reported symptoms at onset were back pain, motor deficit and spinal deformity (34%).The median follow-up time was 5.4 years. Overall survival (OS) after 10 years from diagnosis was 71.7%. At the last follow-up, 64.4% of patients had scoliosis. Median mMCS and median KSS worsened in patients who underwent surgery, in those who were radio-treated and in those who received both treatments (p=0.012, p=0.028). Radiotherapy is also related with the development of scoliosis (p=0.045), especially when associated with neurosurgery (p=0.024). High-grade tumors present worse OS (26.7%) and significant neuro-functional worsening during follow-up. Conclusion: In our cohort, good OS met with high incidence of spinal deformity and neurological deterioration, as consequences to intrinsic tumor characteristics and treatment late effects.