"Encefalite Autoimmune" e "Epilessia Associata a Encefalite Autoimmune": due entità a confronto

Abstract

Introduzione Fino al 10% delle epilessie può avere un’eziologia autoimmune (AEAE), sospettabile in presenza di epilessia focale a esordio giovane-adulto, farmacoresistente e associata a marker infiammatori o autoanticorpi neurali nel siero o nel liquor. Questo studio ha confrontato la performance dei punteggi APE2 e ACES nella distinzione tra AEAE ed Encefalite Autoimmune (AE) e nella previsione della sieropositività, includendo un’analisi clinica della coorte e l’esplorazione del concetto di Brain Criticality mediante EEG. Materiali e Metodi Studio retrospettivo, monocentrico e osservazionale condotto presso il Centro Epilessia del Policlinico San Martino di Genova (2022–24), su 44 pazienti con crisi epilettiche di sospetta origine autoimmune (20 AEAE, 24 AE). Sono stati analizzati dati clinici, sierologici, neuroradiologici (RM, FDG-PET) ed elettroencefalografici. Le performance degli score sono state valutate con test statistici; l’analisi di Brain Criticality ha considerato parametri di ritmicità e bistabilità. Risultati I pazienti con AE hanno mostrato punteggi significativamente più elevati: un APE2 ≥4 era presente nel 79% delle AE vs il 30% delle AEAE (p=0,002), mentre un ACES ≥2 nel 71% vs 35% (p=0,032). L’amigdala ingrossata è risultata più frequente nelle AEAE (45% vs 17%; p=0,049). La persistenza di lesioni PET e il ritardo dell’immunoterapia tendevano ad associarsi a AEAE. Non sono emerse differenze significative nei parametri di Brain Criticality. Conclusioni L’APE2 e l’ACES si confermano strumenti utili nel riconoscimento delle forme autoimmuni, con l’APE2 più efficace nel distinguere AEAE da AE e l’ACES con maggiore capacità di identificare le AE. Entrambi mostrano limiti nella previsione della sieropositività. L’ingrossamento dell’amigdala e il timing dell’immunoterapia potrebbero rappresentare predittori di cronicizzazione epilettica. L’analisi di Brain Criticality, pur senza differenze significative, suggerisce un potenziale ruolo come biomarcatore

Introduction Up to 10% of epilepsies may have an autoimmune etiology (AEAE), which should be suspected in young-adult onset focal epilepsy, pharmacoresistant, and associated with inflammatory markers or neuronal autoantibodies detected in serum or cerebrospinal fluid. This study compared the diagnostic performance of APE2 and ACES scores in distinguishing AEAE from Autoimmune Encephalitis (AE) and in predicting antibody positivity, including a clinical analysis of the cohort and an exploration of the Brain Criticality concept through EEG. Materials and Methods A retrospective, single-center, observational study was conducted at the Epilepsy Center of Policlinico San Martino, Genoa (2022–2024), involving 44 patients with seizures of suspected autoimmune origin (20 AEAE, 24 AE). Clinical, serological, neuroimaging (MRI, FDG-PET), and electroencephalographic data were analyzed. Score performance was assessed using statistical tests; Brain Criticality analysis evaluated EEG rhythmicity and bistability parameters. Results Patients with AE showed significantly higher scores: APE2 ≥4 in 79% of AE vs 30% of AEAE (p=0.002); ACES ≥2 in 71% vs 35% (p=0.032). Amygdala enlargement was more frequent in AEAE (45% vs 17%; p=0.049). Persistence of PET abnormalities and delayed immunotherapy tended to be associated with AEAE. No significant differences were found in Brain Criticality parameters. Conclusions APE2 and ACES are useful tools in identifying autoimmune-related epilepsies, with APE2 more effective in differentiating AEAE from AE and ACES showing greater ability to detect AE. Both have limitations in predicting antibody positivity. Amygdala enlargement and timing of immunotherapy may predict epileptic chronicization. Brain Criticality analysis, although not showing significant differences, suggests a potential future role as an integrative biomarker.