Valutazione dell'incidenza e prevalenza delle malattie bollose autoimmuni afferenti alla clinica dermatologica negli ultimi dieci anni.

Abstract

Introduzione: Le malattie bollose autoimmuni, il pemfigoide bolloso (PB), il pemfigo (P) e la dermatite erpetiforme (DE) sono uno spettro eterogeneo di malattie bollose gravi che spesso presentano un andamento cronico recidivante e possono portare ad exitus. Scopo dello studio: valutare l’incidenza e le caratteristiche delle malattie bollose autoimmuni, afferenti alla Clinica Dermatologica, dal 2010 al 2019. Casistica e Metodi: Lo studio epidemiologico retrospettivo si è avvalso di un database informatico e cartaceo. Risultati: L’incidenza media è risultata stazionaria nel periodo studiato. Il PB ha avuto un’incidenza media annua pari a 2,3 per 100 000 abitanti con un’età media di 74,5 anni e una prevalenza femminile del 54%; rarissimi i casi pediatrici (2,5%). L’incidenza dei casi per provincia per 100 000 abitanti è stata: Imperia 18,4; Genova 11; Savona 2,5; La Spezia 8,6. Il P ha avuto un’incidenza media annua pari a 0,5 casi per 100 000 abitanti, con un’età media di 60,9 anni e un rapporto femmine/maschi di 57% su 43%; un unico caso pediatrico (2% dei casi) è stato riscontrato. L’incidenza per provincia per 100 000 abitanti è stata: Imperia 4,6; Genova 2,8; Savona 0,4; La Spezia 2,7. L’incidenza della DE è stata di 0,2 casi per 100 000 abitanti con un’età media di 53,9 anni e una prevalenza maschile del 70%. Nessun caso pediatrico. Clinicamente i nostri pazienti, compresi quelli secondaria da vaccino COVID (0,4 casi per 100 000 abitanti) presentavano caratteristiche cliniche ed immunopatologiche classiche di malattia con un tasso di mortalità pari a 0 diversamente dai dati della letteratura. Conclusioni: Il nostro studio ha evidenziato un incidenza costante delle malattie bollose autoimmuni in Liguria negli ultimi 10 anni, con un aumentata incidenza nei pazienti anziani over 70 e una maggiore prevalenza femminile sia per PB che per P. Una maggiore incidenza nella provincia di Imperia. Non sono stati evidenziati le forme atipiche.

Introduction: Autoimmune bullous diseases, bullous pemphigoid (BP), the pemphigus (P) and dermatitis herpetiformis (DH) are a heterogeneous spectrum of serious bullous diseases that often have a chronic course recidivist and may lead to exitus. Aim of the study: evaluate the incidence, characteristics of autoimmune blistering diseases, relating to the Dermatology Clinic, from 2010 to 2019. Methods and case studies: The retrospective epidemiological study used database in both paper and informatic format. Results: The average incidence was stationary over the period studied. The BP had an average annual incidence of 2.3 per 100,000 an average age of 74.5 years and a female prevalence of 54%; very rare paediatrics cases (2.5%). The incidence of cases per province per 100,000 inhabitants was: Imperia 18,4; Genoa 11; Savona 2,5; La Spezia 8,6. The P had an average annual incidence of 0.5 cases per 100,000 inhabitants, with an average age of 60.9 years and a female/male ratio of 57% on 43%; a single paediatric case (2% of cases) was found. The incidence per province per 100 000 inhabitants was: Imperia 4.6; Genoa 2.8; Savona 0.4; La Spezia 2,7. The DH incidence was 0.2 cases per 100,000 inhabitants with an average age of 53.9 years and a male prevalence of 70%. No paediatric cases. Clinically our patients, including those secondary from COVID vaccine (0.4 cases per 100,000 inhabitants) had clinical characteristics and classical immunopathological features of the disease with a mortality rate equal to 0 unlike the data of the literature. Conclusions: Our study showed a constant incidence of autoimmune bullous diseases in Liguria in the last 10 years, with an increased incidence in elderly patients over 70 and increased female prevalence both for BP and for P. A greater incidence in the province of Imperia. The atypical forms have not been revealed.