Linfoma di Hodgkin in età pediatrica: caratteristiche ed evoluzione delle recidive

Abstract

Introduzione e scopo dello studio: Lo scopo del nostro studio è stato quello di registrare la prognosi dei pazienti ricaduti trattati nell’ambito di quattro successivi protocolli terapeutici evidenziandone le eventuali differenze e dividendo la popolazione di ricaduti in fasce di rischio ben definite valutandone la sopravvivenza a lungo termine. Metodi (o Casistica e Metodi): I pazienti oggetto del nostro studio sono bambini e adolescenti registrati nei protocolli AIEOP-MH’83 e AIEOP-MH’89, AIEOP-MH’96 e AIEOP-LH2004 che sono ricaduti dopo il trattamento di I linea. Risultati: Dall’11/01/83 al 31/12/2019 sono stati registrati 2231 pazienti di cui 385 con recidiva. In base alle caratteristiche temporali della recidiva è stato possibile classificare i pazienti in 4 gruppi di rischio: <3 mesi (recidiva molto precoce); tra 3 e 12 mesi (recidiva precoce); tra 12 e 36 mesi (recidiva tardiva) e >36 mesi (recidiva molto tardiva). Confrontando i vari protocolli è stato possibile valutare l’OS che risulta rispettivamente pari al 73,9% per LH’04 versus il 67,0% del MH’96, il 54,2% del MH’89 e il 43,9% del MH’83 (p value=<0,0001). È stata inoltre valutata l’OS in relazione al sesso(M=79,1%; F=73,9%; p value=0,4), all’istologia (PL=94,4%; SN=72,0%; CM=60,0%; DL=40,0%; con p value=0.0010), allo stadio (I=88,2%; II=67,4%; III=64,6%; IV=66,6%; p value=0,03), ai sintomi (A=78,8%; B=56,6%; p value=<0,0001), alle fasce di rischio da noi individuate ( G1=58,4%; G2=66,6%; G3=73,3%; G4=79,3%; p value <0,0001) e alla radioterapia effettuata (SI=79,5%; NO=86,7%; p value=0,005). Conclusioni Abbiamo identificato caratteristiche prognostiche sfavorevoli (la presenza di sintomi B, precedente radioterapia in I linea e intervallo stop terapia-recidiva < 12 mesi) la cui presenza permette di identificare un gruppo di pazienti a rischio molto elevato nel quale la terapia standard risulta insufficiente e che pertanto necessita di terapie innovative, ad oggi non disponibili in età pediatrica.

Introduction and purpose of the study: The purpose of our study was to record the prognosis of relapsed patients treated under four subsequent therapeutic protocols highlighting any differences and dividing the relapse population into well-defined risk bands by assessing their survival at long term. Methods (or Cases and Methods): The patients object of our study are children and adolescents registered in the protocols AIEOP-MH'83 and AIEOP-MH'89, AIEOP-MH'96 and AIEOP-LH2004 who have relapsed after the treatment of I line. Results: From 11/01/83 to 12/31/2019, 2231 patients were registered, 385 with relapses. Based on the temporal characteristics of the relapse, it was possible to classify the patients into 4 risk groups: <3 months (very early relapse); between 3 and 12 months (early relapse); between 12 and 36 months (late relapse) and> 36 months (very late relapse). By comparing the various protocols it was possible to evaluate the OS which is respectively 73.9% for LH'04 versus 67.0% of the MH'96, 54.2% of the MH'89 and 43.9% of MH'83 (p value = <0.0001). OS was also assessed in relation to sex (M = 79.1%; F = 73.9%; p value = 0.4), histology (PL = 94.4%; SN = 72.0 %; CM = 60.0%; DL = 40.0%; with p value = 0.0010), stage (I = 88.2%; II = 67.4%; III = 64.6%; IV = 66 , 6%; p value = 0.03), symptoms (A = 78.8%; B = 56.6%; p value = <0.0001), the risk bands identified (G1 = 58, 4%; G2 = 66.6%; G3 = 73.3%; G4 = 79.3%; p value <0.0001) and the radiotherapy performed (YES = 79.5%; NO = 86.7%; p value = 0.005). Conclusions:We have identified unfavorable prognostic characteristics (the presence of B symptoms, previous first line radiotherapy and stop therapy-relapse interval <12 months) whose presence allows to identify a group of very high risk patients in whom standard therapy is insufficient and which therefore requires innovative therapies, currently not available in paediatrics.