Blocco di branca sinistra nella cardiomiopatia dilatativa e non dilatativa del ventricolo sinistro: relazione con genetica, imaging e biopsia endomiocardica

Abstract

Introduzione: La cardiomiopatia dilatativa (CMD) e non dilatativa del ventricolo sinistro (CNDVS) mostrano anomalie strutturali e funzionali del VS. Il blocco di branca sinistra (BBS) peggiora la frazione di eiezione (FE) e gli outcomes. Il legame tra BBS o risposta alla resincronizzazione cardiaca (TRC) con genetica, risonanza magnetica cardiaca (RMC) e biopsia endomiocardica (BEM) non è chiaro.

Scopo: Confrontare le caratteristiche cliniche/imaging nella CMD/CNDVS con/senza BBS e valutare il ruolo di genetica, RMC e BEM nella risposta alla TRC.

Metodi: In 1.102 pazienti con CMD/CNDVS del Maastricht Cardiomyopathy Registry era valutata la risposta alla TRC (riduzione di ≥15% del volume telesistolico del VS [VTSVS]) con ecocardiografia a 6 mesi di follow-up.

Risultati: Erano inclusi 233 pazienti con BBS e 869 senza BBS. Il gruppo BBS era più anziano (59,6 ± 10,7 vs 55,0 ± 12,6 anni), con meno comorbidità, QRS più ampio (147 ± 26 vs 103 ± 20,9 ms), FEVS minore (32,9 ± 13,3% vs 35,2 ± 13,4%), meno varianti patogene (12% vs 25,6%) e più TRC (66,5% vs 6,9%). Il gruppo BBS aveva una massa VS più alta (143,8 ± 44,1 vs 125,9 ± 40,2 g), uno strain circonferenziale (SCG) peggiore (-13,4 ± 6,1 vs -18,1 ± 13,9) e meno linfociti T CD3.

Tra i 109 pazienti con BBS e TRC, i 74 responders (67,9%) riducevano il VTSVS (-41,4% vs +4,6%) e miglioravano la FEVS (+14,5 vs -0,8%). La risposta era legata a un QRS più ampio (163 ± 19 vs 154 ± 17,1) e a uno SCG più alto (-10,7 ± 3,5 vs -13,6 ± 4,7); una genetica - aveva una tendenza al beneficio. Nell'analisi multivariata, l’alterazione dello SCG del VS prediceva la risposta alla CRT, mentre una genetica + prediceva una risposta peggiore.

Conclusioni: il BBS definisce un fenotipo distinto di CMD/CNDVS con età più avanzata e minori comorbidità. Un’alterazione dello SCG del VS alla RM e una genetica - identificano i pazienti con più beneficio dalla TRC, supportando l'integrazione di ECG, imaging e genetica nella selezione dei pazienti.

Background: Dilated cardiomyopathy (DCM) and non-dilated left ventricular cardiomyopathy (NDLVC) show structural and functional LV abnormalities. Left bundle brunch block (LBBB) worsens LV ejection fraction (LVEF) and outcomes. How LBBB or response to cardiac resynchronization therapy (CRT) relates to genetics, cardiac magnetic resonance (CMR), and endomyocardial biopsy (EMB) remains unclear.

Purpose: To compare clinical/imaging features in DCM/NDLVC with or without LBBB and assess the predictive value of genetics, CMR, and EMB for CRT response in LBBB.

Methods: 1.102 DCM/NDLVC patients from the Maastricht Cardiomyopathy Registry were included. Data on genetics, CMR, EMB, and therapies were collected. CRT response at 6 months follow-up, defined as ≥15% reduction in LV end-systolic volume (LVESV), was assessed by echocardiography.

Results: There were 233 LBBB and 869 non-LBBB patients. LBBB group was older (59.6 ± 10.7 vs 55.0 ± 12.6 years), had lower comorbidity rates, wider QRS (147 ± 26 vs 103 ± 20.9 ms), lower LVEF (32.9 ± 13.3% vs 35.2 ± 13.4), fewer P/LP variants (12% vs 25.6%), and more often received CRT (66.5% vs 6.9%). LBBB had higher LV mass (143.8 ± 44.1 vs 125.9 ± 40.2 g), worse global circumferential strain (GCS, -13.4 ± 6.1 vs -18.1 ± 13.9) and fewer CD3 T lymphocytes.

Among 109 LBBB-CRT patients, 74 (67.9%) responders had greater LVESV reduction (-41.4% vs +4.6%) and LVEF improvement (+14.5 vs -0.8%) than non-responders. Response was linked to wider QRS (163 ± 19 vs 154 ± 17.1), higher GCS (-10.7 ± 3.5 vs -13.6 ± 4.7); negative genetics showed a trend of benefit. In multivariate analysis, impaired LV GCS predicted CRT response, while positive genetics predicted poorer response.

Conclusions: LBBB defines a distinct DCM/NDLVC phenotype with older age and fewer comorbidities. Impaired LV GCS at CMR and negative genetics identify patients most likely to benefit from CRT, supporting integrated ECG, imaging and genetics for patient selection.